维生素D缺乏病

一、维生素D缺乏病的症状体征

1.佝偻病(1)症状：主要为精神神经症状见于佝偻病的活动初期和极期。小儿易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、夜哭、多汗，由于汗水刺激，睡时经常摇头擦枕，以致枕后脱发(枕秃)。随着病情进展，出现肌张力低下，关节韧带松懈，腹部膨大如蛙腹。患儿动作发育迟缓，独立行走较晚。重症佝偻病常伴贫血、肝脾肿大，营养不良，全身免疫力减弱，易患腹泻、肺炎、且易成迁延性。患儿血钙过低，可出现低钙抽痉(手足搐搦症)，神经肌肉兴奋性增高，出现面部及手足肌肉抽搐或全身惊厥，发作短暂约数分钟即停止，但亦可间歇性频繁发作，严重的惊厥可因喉痉挛引起窒息。(2)骨骼改变：随着病情进展，出现骨骼改变，多见于佝偻病活动极期。骨骼的改变与年龄、生长速度与维生素D缺乏程度等因素有关：①头部颅骨软化多见于3～6个月婴儿，以枕骨或顶骨为明显，手指压迫时颅骨凹陷，去掉压力即恢复原状(如乒乓球感觉)；6个月后颅骨增长速度减慢，表现为骨膜下骨样组织增生，额骨、顶骨隆起成方颅、严重时尚可呈十字颅、鞍状颅。此外尚有前囟迟闭，出牙迟，齿质不坚，排列不整齐。②胸部两侧肋骨与肋软骨交界处呈钝圆形隆起称“肋串珠”，以第7～10肋为显著；肋骨软化，受膈肌牵拉，其附着处的肋骨内陷形成横沟(称为赫氏沟)；严重佝偻病胸骨前突形成鸡胸；胸骨剑突部内陷形成漏斗胸，由于胸部畸形影响肺扩张及肺循环，容易合并重症肺炎或肺不张。以上畸形多见于6个月～1岁婴儿。③脊柱及四肢可向前后或侧向弯曲。四肢长骨干骺端肥大，腕及踝部膨大似“手镯”“脚镯”，常见于7～8个月，1岁后小儿开始行走，下肢长骨因负重弯曲呈“O”形或“X”形腿。“O”形腿凡两足靠拢时两膝关节距离在3cm以下为轻度，3cm以上为重度。“X”形腿两膝靠拢时两踝关节距离及轻、重判定标准同“O”形腿。

二、维生素D缺乏病的治疗方法

1.维生素D应用(1)口服法：活动早期，婴幼儿每天给维生素D62.5～125μg(0.25万～0.5万U)，成人每天给125～250μg(0.5万～1万U)。活动极期，婴幼儿每天给维生素D125～250μg(0.5万～1万U)，成人每天服维生素D250～500μg(1万～2万U)，治疗量持续用1个月后改为预防量。恢复期可用预防量维持，婴幼儿每天10～20μg(400～800U)，成人25μg(1000U)。为防止同时摄入大量维生素A，宜用单纯维生素D制剂(维生素D2片或胆维丁乳剂)。(2)肌内注射：凡有吸收不良、或婴幼儿不能坚持口服者可考虑采用肌内注射维生素D37500μg(30万U/支)作为突击疗法。活动早期或轻度患儿可肌内注射维生素D37500μg(30万U)1次。中度至重度者，可肌注维生素D37500μg(30万U)2～3次，每次间隔1～2个月。上述剂量完成后1个月，仍以预防量口服维持至2岁。成人在活动极期也可肌注维生素D31.5万μg(60万U)；根据病情用1～2次，每次间隔1个月。以后继用预防量。治疗3个月后疗效不显著，应查明原因，除外抗维生素D佝偻病。2.钙剂中国营养学会推荐每天膳食钙的参考摄入量为：0～6个月300mg，7个月～1岁400mg，1～3岁600mg，4～10岁800mg，青少年为1000mg。孕妇和乳母，绝经期妇女和老年人则需要1000～1200mg，奶制品是钙的最好来源，在膳食中注意补充小鱼、小虾、豆制品、海藻和绿叶蔬菜。在补充维生素D时应适量给予钙剂。应选用含元素钙高、胃肠道刺激性小的钙剂。

三、维生素D缺乏病的检查方法

实验室检查：血液生化检查：佝偻病、骨软化病活动期血钙可正常或偏低[正常2.2～2.7mmol/L(9～11mg/dl)]；血磷降低[成人正常0.9～1.3mmol/L(2.8～4mg/dl)、儿童正常1.3～1.9mmol/L(4～6mg/dl)]，钙磷乘积＜30(正常40)。血碱性磷酸酶增高(正常15～30金氏单位)，此法是诊断佝偻病常用的指标，但缺乏特异性，且受肝脏疾病影响较大。近年来提倡骨碱性磷酸酶测定，正常参考值为≤200μg/L。血清中碱性磷酸酶以骨碱性磷酸酶为主，为成骨细胞所分泌，当维生素D缺乏时该细胞活跃，血清中骨碱性磷酸酶升高，升高程度与佝偻病严重程度密切相关，对佝偻病早期诊断敏感性高。血清25-(OH)D正常12～200nmol/L(5～80ng/ml)；血清1，25-(0H)2D正常40～160pmol/L(16～65pg/ml)，由于25-(OH)D的浓度比1，25-(OH)2D高三个等级，即使25-(OH)D处于低水平的维生素D缺乏病人也有足够的25(OH)D-1羟化酶的基质。因此血清1，25-(OH)2D浓度对评价维生素D缺乏几乎没有价值。恢复期血液生化检查均恢复至正常。其他辅助检查：1.X线骨骼检查佝偻病早期仅表现长骨干骺端临时钙化带模糊变薄，两边磨角消失，典型改变为临时钙化带消失，骨骺软骨增宽呈毛刷样，杯口状改变，骨骺与干骺端距离加大，长骨骨干脱钙，骨质变薄，骨质明显稀疏，密度减低，骨小梁增粗、排列紊乱。可有骨干弯曲或骨折。恢复期临时钙化带重现，渐趋整齐、致密、骨质密度增加。骨软化病早期X线可无特殊变化，大部分病人有不同程度骨质疏松、骨密度下降、长骨皮质变薄，有些伴病理性骨折。严重者X线表现脊柱前后弯及侧弯，椎体严重脱钙萎缩，呈双凹型畸形，骨盆狭窄变形，假性骨折(亦称Looser带)；可认为成人骨软化病X线改变的特征，为带状骨质脱钙，在X线片上出现长度从几毫米到几厘米不等的透光带，透光带一般与骨表面垂直。这些透光带常为双侧性和对称性，尤以耻骨、坐骨、股骨颈、肋骨和肩胛腋缘处为典型。2.骨矿物质含量目前成为研究骨代谢疾病的各种病理因素所致骨矿化异常的一项重要指标。目前国内较普遍采用有单光子吸收法。用此法测定不同病期佝偻病骨矿含量，发现佝偻病初期和极期骨矿含量均下降，对佝偻病及骨软化病的诊断有较大意义。

四、维生素D缺乏病的预防护理

维生素D缺乏病的预防应从围生期开始，孕妇应有户外活动，多晒太阳，供应丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期7～9个月可每天服维生素D25μg(1000U)或给维生素D22500～5000μg(10万～20万U)一次口服，每天应由膳食中补充1000mg元素钙，不足的需用钙剂补充。新生儿期应提倡母乳喂养尽早开始户外活动，接触日光，由于紫外线不能穿透玻璃，因此应开窗晒太阳。目前认为新生儿即有维生素D缺乏或亚临床维生素D缺乏的危险。我国的维生素D膳食推荐量为10μg/d(400U/d)。婴幼儿需采取综合性预防措施，如提倡母乳喂养，及时添加辅食，每天1～2h户外活动、补充维生素D、增加维生素D强化奶制品的摄入等。对于早产儿、双胎、体弱儿、生长发育特别迅速的小儿可用维生素D37500μg(30万U)一次肌内注射，也可口服胆维丁乳剂(商品名为英康利)15mg/支，内含维生素D330万U。青少年、成年人、老年人和绝经期妇女亦应摄入维生素D和钙剂，以预防骨软化病和骨质疏松症的发生。