进行性肌营养不良症

一、进行性肌营养不良症的饮食禁忌是什么

护理

1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制。注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

3、合理膳食。可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

饮食

1、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。

2、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。积极与疾病作斗争，坚持适当的*活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳：上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等；注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

4、进行性肌营养不良症容易头晕、面无血色，最好先补血，吃一些红枣炖猪蹄之类的营养丰富的食物，早餐喝牛奶用鸡蛋冲入热水中放一些红糖也可以喝。

二、进行性肌营养不良症的病因是什么

本组疾病均为遗传性疾病，遗传方式各不相同。其中对Duchenne和Becher型肌营养不良的研究最为深入。早在20世纪80年代初即已确定基因位点在染色体Xp21上。以后的研究证明该基因所编码的蛋白为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys），这种蛋白分布于骨骼和心肌细胞上起支架作用。Duchenne肌营养不良症患者在病态Xp21/Xp223基因调控下，肌细胞膜下Dys生成障碍导致肌细胞膜功能异常。终致肌细胞变性，功能缺失而发病。

发病机理：

仍不完全消楚。以DMD为例，大致有3种学说，即肌原性或细胞膜学说、血管性学说，以及神经原学说。关于细胞膜缺陷研究报告较多，首先是在电子显微镜下看到患者肌纤维肌膜上有楔形病灶，引起肌内膜破裂。有关红细胞膜形态学和酶的生化研究也都支持本病有广泛的膜缺陷，但上述发现并不都能重复或验证，因而仍使人对膜缺陷的广泛存在置疑。血管性学说主要基于小兔与大鼠实验性肌缺血都可见到与DMD类似的组织病理学变化，但有人指出DMD的肌肉并无微循环障碍，电镜电看不出小动脉及微血管有相应变化。至于60年代初期根据神经电生理研究，认为DMD是因“病态”神经元提供的神经营养物质过少的提法，几乎已被否定。

三、进行性肌营养不良症的症状是什么

（1）杜兴（Duchennc）肌营养不良（DMD）；是儿童最常见的一类肌病。属X连锁隐性遗传。发病率为1/3500活男婴。女性为基因携带者，所生男孩约50%发病，女童患病者罕见。婴儿期发育正常，抬头、坐、爬等运动发育均无异常。2岁以后学走路慢、不灵活、易摔跤。从地上爬起时有时需用手撑住膝盖或大腿。3岁以后尚不能跑、跳，且难以登楼，其后症状渐趋明显。临床主要表现为两方面症状，即受累肌群力弱及肌肉假性肥大。肌无力自躯干和四肢近端开始，下肢重于上肢，表现为上楼及蹲位站起时困难，易跌倒；进而腰向前凸，因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，呈鸭形步态。自仰卧位站起时，患儿必须先翻身转为俯卧位，然后以双手依次支撑双足背、膝部等处，方能立起，此为Gower征，是本病的特征性表现。因肩胛带肌肉受累而举臂困难，因前锯肌、斜方肌无力而不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状立于背部，称“翼状肩胛”，以举臂前推时最明显。肌无力逐渐加重，四肢近端出现肌肉萎缩，约90%患儿同时伴有双下肢腓肠肌假性肥大。因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填，故肌肉体积增大，而触之坚硬。假性肌肥大尚可见于臀肌、三角肌等。力弱逐渐加重，经半年至一年左右，患儿渐不能独立行走，一般在15岁以前即完全不能活动而被迫卧床，多数患儿伴心肌受损。晚期可累及面肌、咽喉肌及肢体远端肌肉等，渐出现肌肉挛缩、骨骼变形、智能衰退。多在30岁以前死于心力衰竭，肺部感染。

（2）贝克（Becker）肌营养不良（BMD）：本病1957年由Becker首先报告。为性连锁隐性遗传，其基因位点在染色体XP21造成的Dys缺失。DMD为严重缺失，BMD为局限性缺失，因此，较DMD良性，多在5岁以后发病，病情进展缓慢。多数在起病后15～20岁才不能行走。智能多正常，心肌受累少。存活期较长。

四、进行性肌营养不良症的检查方法

1.肌电图：松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位，强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。

2.骨骼肌CT或MRI检查：通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。

3.肌活检

（1）形态学：光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。

（2）骨骼肌基因产物——蛋白的测定：以相应蛋白的特异性抗体，应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

4.心功能检查：90%DMD患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、P-R间期缩短以及束支传导阻滞等异常。Emery-Dreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。