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结节性硬化病

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简介结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化,Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层,内胚层器官如心、肺、骨,肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:婴幼儿

患病比例:0.001%

传染方式:母婴传播

并发症:失眠、 白内障、 网膜炎、 视神经萎缩、 肾肿瘤

治疗常识

挂号科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)

温馨提示

早发现早诊断早治疗是关键。

宜吃食材更多>>
1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食材更多>>
1.避免油腻难消化食物;2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。
结节性硬化病的饮食禁忌是什么 结节性硬化病有哪些症状

一、结节性硬化病的饮食禁忌有哪些

宜食:

1、西兰花:西兰花可能最显著的就是具有防癌抗癌的功效,菜花含维生素C较多,比大白菜、番茄、芹菜都高,尤其是在防治胃癌、乳腺癌方面效果尤佳。

2、薏米:薏米因含有多种维生素和矿物质,有促进新陈代谢和减少胃肠负担的作用,可作为病中或病后体弱患者的补益食品。

忌食:

1、大葱:葱属百合科,是多年生草本植物葱的茎与叶,上部为青色葱叶,下部为白色葱白。

2、啤酒:啤酒是以发芽大麦为主要原料酿造的一类饮料。

食疗:

患者应该保证平衡饮食,不挑拣,多种类。有证据表明,鱼肝油、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用,所以同心血管疾病一样,建议患者采取低脂、高纤维膳食。

1、薏苡仁60g:大麦米去皮60g,土茯苓90g,同煎为粥,煮熟后去土茯苓,常服有益,适用于湿热浸淫型的痿证。

2、泥鳅鱼250g:薏苡仁50g,赤小豆50g,苦瓜50g,洗净,放砂锅中,水适量,炖1小时后,加油盐等调味品食之,适用于湿热浸淫型的痿证。

3、猪蹄2只:洗净,用刀划口,花生200g,黄柏、苍术各15g,盐少许。将黄柏、苍术用纱布包扎,和猪蹄、花生、盐同放锅中,加水适量,文火慢炖,至猪蹄熟烂脱骨,捞出药包,分顿食用肉和汤,适用于兼有气阴不足的湿热痿证。

二、结节性硬化病有哪些症状

1、皮肤有四种特征性损害:

⑴面部血管纤维瘤,曾称Pringle皮脂腺瘤,皮损多布于鼻唇沟,鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧,散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。

⑵甲周纤维瘤(Koenen瘤),自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物,约5~10mm或更大。

⑶鲛鱼皮样斑快,常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。

⑷色素减退斑,色素减退斑是TSC皮肤损害中最常见的,又称白色叶状斑,因皮疹形状与欧洲岑树的树叶相似而命名。常分布于躯干和臀部,在紫外线或伍德氏灯下容易识别。多见于2岁以内的婴幼儿,可随年龄的增长而变得不明显,以致于成年后大部分消失。Jozwiak等发现106例患儿中103例(占97%)有该皮肤症状。

 2、智力减退:结节性硬化病患者有的仅有癫痫发作而无本病之其他临床表现。半数病人有智力减退,几乎均有癫痫发作。然智力正常者约70%亦有癫痫发作。还有行为异常类似精神病者。脑部病损虽甚广泛,但导致明显局灶体征者不多。偶有肌张力改变,肢体瘫痪或共济失调。若脑脊液循环受阻,则出现颅内压增高征。

3、精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早,智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。

三、结节性硬化病预防的方法

1、择偶

预防下一代的遗传病,始于这一代的择偶与婚配。如果在择偶时忽视健康条件,与严重的精神分裂症或麻风病人结婚,则下一代患遗传病的机会将显著增加。患显性遗传病,如软骨发育不全、结节性硬化症等严重畸形和智力障碍者,应先做绝育手术,然后再结婚。其次,若本人患有一般性遗传疾病,应避免与患同种遗传性疾病的人恋爱,防止同种遗传病人相互婚配。

此外,正患病毒性肝炎、肺结核、性病和其它一些严重器质性疾病的病人,也不应急于恋爱和结婚。研究结果表明,多种严重疾病患者生育的后代,患遗传性疾病的可能性亦会增加。

 2、生育

受孕是一个重要的关键时期。首先,要选好受孕时机。夫妻双方的年龄要适当。女方超过35岁,子代患先天性愚型的机会可增加10倍左右;男方的年龄最好不要超过40岁。其次,要注意受孕时男女双方身体所处的“外环境”,如当时正与有毒有害物质密切接触。如果上一胎是畸胎的妇女,再次生育之前必须经过医生全面检查,弄清畸胎的原因,再决定是否妊娠。

3、早期发现,治疗遗传病

遗传病并非都是在出生时就能表现出来的。有的在儿童时期,有的在青少年期,有的甚至成年后才逐渐显出症状和体征,如能在症状出现前就做出诊断,可以控制一些遗传病的发生。如半乳糖血症,出生数周至数月可出现拒食、肝肿大白内障和智力发育迟缓等异常表现。如能及早发现到医院确诊,停止喂养乳制品,代之米汤、肉汤等蛋白质食物,可以防止这种遗传病的发生和发展。因此,孩子出生后,父母发现异常,特别出现智力发育障碍,应及时就医。

四、结节性硬化症如何治疗

 1、抗癫痫治疗

早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害,婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案,研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效,TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳,部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。

2、抗肾血管平滑肌脂肪瘤治疗

肿瘤直径大于3。5-4。0cm时易发生出血而出现疼痛,此时有干预指征,可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效,但FDA尚未批准此适应症。

 3、抗肺淋巴管肌瘤病治疗

该病多见于育龄妇女提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生,但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效,同样FDA也尚未批准此适应症。

室管膜下巨细胞星型细胞瘤,经过一系列临床研究对疗效的证实,美国FDA批准应用mTOR抑制剂依维莫司治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤,药物可减少肿瘤体积及癫痫发生频率,使很多病人避免手术治疗。

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