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结节性硬化病有哪些表现 结节性硬化病人有哪些注意事项

一、结节性硬化病有哪些表现

 1.皮肤损害,最常见,具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现,青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹,按之可退色,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。

2.癫痫:多数在2-3岁内发病,可在皮肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作,有的病人可仅有癫痫发作。

 3.精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早,智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。

4.其他表现:约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

二、结节性硬化病容易与哪些疾病混淆

一、结节性硬化病容易与哪些疾病混淆?

1.寻常痤疮:有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹,绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失

2.囊性腺样上皮瘤病(epitheliomaadenoidescysticum):为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部,其特点为沿鼻唇沟对称分布,但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。

二、结节性硬化病可以并发哪些疾病?

约30-60%的病人可能会有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可能会突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

三、结节性硬化病如何治疗和护理

一、结节性硬化病应该如何治疗?

1.控制癫痫发作,参见癫痫治疗。对高幅失节律的婴儿痉挛症,可试用acth和氯硝基安定治疗。

2.智力障碍者可选用三乐喜0.1~0.23/d次,脑复康0.4-0.83/d次,中药蒲参益智胶囊2粒3次/d。

3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。

二、结节性硬化病日常护理要点

1.对意识尚未完全恢复的病人,加强观察。本病不宜长期病休,可在药物的控制下继续工作或学习,不要造成患者的心理负担。

2.饮食避免辛辣刺激食物,戒烟酒避免过饱,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋白和含磷脂丰富的食物。

3.避免过度劳累和紧张,避免精神刺激、压力,以防诱发和恶化。

四、结节性硬化病人有哪些注意事项

l.癫痫患者不能骤减或停服抗病药,以免引起癫酰持续状态。

2.克服自卑感及恐惧心理,避免疲劳、紧张诸因素刺激。

3.加强体质锻炼,起居有规律,忌烟酒等刺激食物。

4.严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆,应立即卧倒,避免跌伤。

5.对意识尚未完全恢复的病人,加强观察。本病不宜长期病休,可在药物的控制下继续工作或学习,不要造成患者的心理负担。

5.避免过度劳累和紧张,避免精神刺激、压力,以防诱发和恶化。

6.饮食避免辛辣刺激食物,戒烟酒避免过饱,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同时应多吃含有B族以及A族维生素丰富的食物,维生素A族包括有胡萝卜以及鱼类,特别是海鱼维生素A的含量很高。B族维生素包括猪肝、菠菜、白菜、生菜等。

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