一、室间隔缺损是什么疾病
室间隔缺损(VentricularSeptalDefect;VSD)是心室间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病,居先天性心脏病的首位,约占30%。它常常单独存在,或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。
从组织学考虑,室间隔分为肌部间隔与膜部间隔两部分。在面积上前者占整个室间隔的绝大部分。以此为基础室间隔缺损分为三类:膜部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和动脉干下室间隔缺损(漏斗部室间隔缺损)。其中膜部缺损最多,漏斗部缺损次之,肌部缺损最少见。
室间隔缺损产生左向右分流,分流量取决于缺损的大小,左、右心室压力阶差及肺血管阻力。直径小于主动脉根部直径1/4的小缺损,左向右分流量小,虽有左心室负荷增加,但通常不致引起肺动脉压力升高。直径为主动脉根部直径1/4~1/2的缺损分流量较大,肺循环血量可超过体循环血量的2倍,回流至左心血量亦明显增加,左心负荷加重,左心房、左心室扩张。直径超过主动脉根部直径1/2的大缺损,不仅左心扩大,由于肺循环血流量过高,肺小动脉痉挛产生肺动脉高压,右心室收缩负荷增加,导致右心室肥大。随着病程进展,肺小动脉管壁内膜增厚、管腔变小、阻力增大,终至器质性肺动脉高压,最后导致右向左分流,出现艾森门格尔综合症。
二、室间隔缺损手术是什么
室间隔缺损手术指用来治疗室间隔缺损的室间隔缺损修补术。
缺损很小,无症状,房室无扩大,可长期观察。缺损小,分流量少,肺血多,房室有扩大者,应在2岁左右或学龄前手术。缺损大,分流量多,肺动脉高压者,应尽早手术。出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全,经积极药物治疗,于1~3个月内手术。肺动脉瓣下缺损,易并发主动脉瓣叶脱垂和主动脉瓣关闭不全,即使分流量不大亦应手术治疗。肺动脉压力高,肺血管阻力>10U/m2,心内出现右向左为主的分流,临床上出现发绀者禁忌手术。
经皮导管伞封堵和胸前小切口外科伞封堵是近年开展起来的室间隔缺损治疗新技术,疗效有待观察。手术治疗仍是主导方法。
手术的基本方法:全麻下气管插管,前胸正中或右前侧第4肋间切口进胸建立体外循环,心脏停搏或跳动下完成室间隔缺损修补手术。
心脏切口多采用非心室切口进路修补室间隔缺损,以保护心室功能,即采用肺动脉切口修补肺动脉瓣下和部分嵴内型缺损;采用右心房切口修补膜周部、隔瓣后和部分肌部缺损;上述两种切口无法良好显露时则采用右心室流出道切口。经右心室腔内难以修补的肌部缺损,采用平行于室间沟的左心室切口可获得良好显露。
修补方式要视缺损的大小、类型和缺损周边情况而选择。对边缘有显微组织的小缺损,可直接缝合,缺损>5mm,或位于肺动脉瓣下者,则用自体心包或涤纶片修补。三尖瓣隔瓣部分粘连覆盖的缺损,应切开隔瓣,显露缺损,以涤纶补片连续或间断缝合修补之。
三、室间隔缺损手术效果
1.术后效果评价及短期并发症
①残余VSD残余分流可能与缺损未被诊断、闭合不全以及缺损再通有关。目前很多中心都采用术中超声心动图(经食管或心外膜)来检测修补的效果。若发现具有血流动力学影响的残余分流,必须决定是否再次体外循环重新闭合缺损、进行肺动脉环缩或者尽早导管封堵。
②传导障碍:VSD修补术后常发生传导阻滞。闭合VSD后右束支传导阻滞最为常见,无论经右心房或右心室路径。少部分病例的心电图表现为右束支和左前分支传导阻滞。尽管心脏阻滞发生的概率很低,但所有患者在术毕后均应放置心房、心室起搏导线。若术后2周内心律未恢复窦性,我们就植入永久起搏器。
2.院内死亡率
在多数专科中心,婴儿期单纯VSD修补术住院死亡率已接近于零。增加院内死亡率的危险因素为多发VSD以及合并严重心脏畸形3。
3.远期结果
成功根治后,大多数患者实际上能够正常生活,运动耐量正常。少部分患者可能需要二次手术,远期有发生病窦综合征及主动脉关闭不全风险。
造成死亡和并发症的重要原因是肺血管病变。肺血管阻力高、在婴儿期以后手术的患者,由于肺血管病变的进展,预后很差4;目前尚不清楚治疗肺高压的新药物能否改变预后。
四、室间隔缺损手术后寿命有影响吗
室间隔缺损手术后,一般能够治愈,当未出现手术并发症等情况时,一般患者能够与正常人一样生活,对寿命没有影响。室间隔缺损患者若不及时进行手术治疗,将逐渐引起肺动脉高压,待患儿到成年后也可再进行手术治疗,但部分患者病情危机时,需要及时进行手术治疗,否则将引起肺动脉高压。一旦出现并发症,后期即便患者进行手术修补后,依然存在肺动脉高压症状,因此建议患者早期进行手术治疗。
而在进行完手术之后呢,患者也需要进行术后处理。室间隔缺损修补的术后处理常规与一般体外循环术后处理相同。一般病例较为简单,可顺利康复。但是合并严重肺高压患者的术后处理仍是术后ICU面临的一项挑战。对于这些病例,术后早期24~48h内应选用*类药物充分镇静。以血气指标维持正常为目标,合理调控呼吸机,切记低氧血症和二氧化碳潴留。适当加用前列腺素E等扩血管药以及一氧化氮吸入治疗等,有助于患者的恢复。
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以此为基础室间隔缺损分为三类:膜部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和动脉干下室间隔缺损(漏斗部室间隔缺损)
在出生后最初的1-2周以后,随着患儿右心室的压力下降,血流开始从左心室通过室缺流入到阻力相对较低的右
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阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤,影响右心功能和损
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妊娠期疾病因素孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者,可致胎儿先天性心室间隔缺损的危险性大幅增高,如
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出生后左心室的血流入右心室,和房间隔缺损不一样,由于左心室和右心室的压力差别很大,因此分流量也大,对
室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通、在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病
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