先天性心脏病室缺指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。根据病史、体征、放射线和心电图检查,再结合心导管检查和心血管造影,诊断不甚困难。然而确立诊断时,先天性心脏病室缺应与下列疾病鉴别。
(一)肥厚梗阻型原发性心肌病:肥厚梗阻型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者,可在胸骨左下缘听到收缩期杂音,其位置和性质与先天性心脏病室缺损的杂音类似,但此杂音在下蹲时减轻,半数病人在心尖部有返流性收缩期杂音,脉搏呈双峰状。另外,X线示肺部无充血,心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波,超声心动图见心室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移,心导管检查未见有左至右分流,而左心室与流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示左心室腔小,肥厚的心室间隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原发性心肌病的诊断。
(二)心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全:需与动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别。室上嵴上型的心室间隔缺损,如恰好位于主动脉瓣之下,可能将主动脉瓣的一叶拉下,或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因,而产生主动脉瓣关闭不全。此时先天性心脏病室缺本身所引起的收缩期杂音,加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音,可在胸骨左缘的第3、第4肋间产生连续性杂音,类似动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病的杂音多缺乏典型的连续性,心电图和X线检查显示明显的左心室肥大,以及右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定发现右心室水平有左至右的分流可鉴别。
(三)动脉导管未闭有两种情况不容易鉴别,一是高位先天性心脏病室缺合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者,易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期,后者为连续性;前者主动脉结不明显,后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压,仅有收缩期震颤和杂音者,与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压差较大,杂音位置较高,主动脉结显著。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。
(四)主动脉-肺动脉间隔缺损,先天性心脏病室缺有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆,采用逆行性主动脉造影加以区别。
此外,在晚期患者伴有发绀者,应与其他发绀型心脏病如法洛四联症、大动脉错位伴有先天性心脏病室缺等先天性畸形相鉴别。主要靠病史、肺动脉瓣区第二心音的高低、肺纹理多少和心电图变化等,必要时左右心导管检查和心血管造影检查。为了避免误诊现象的发生,在进行检查诊断时,医院的选择是最关键的。泰达国际心血管病医院是一家三级甲等公有制医院,是您最好的选择。
以此为基础室间隔缺损分为三类:膜部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和动脉干下室间隔缺损(漏斗部室间隔缺损)
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在出生后最初的1-2周以后,随着患儿右心室的压力下降,血流开始从左心室通过室缺流入到阻力相对较低的右
随着病程进展,由于肺循环量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小动脉发生痉挛,产生动力型肺动
1956年和1958年,wakai和edward将上述畸形命名为部分和完全性房室管畸形,并加入中间型
阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤,影响右心功能和损
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妊娠期疾病因素孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者,可致胎儿先天性心室间隔缺损的危险性大幅增高,如
在部分膜周型缺损,尤其是膜周流入道型室间隔缺损,可见衍生自三尖瓣的纤维组织黏附于缺损边缘,形成假性室
出生后左心室的血流入右心室,和房间隔缺损不一样,由于左心室和右心室的压力差别很大,因此分流量也大,对
室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通、在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病
心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘ⅲ~ⅳ肋间有4~5级粗糙收缩期杂音,向心
通过给予洋地黄、利尿剂,限制盐分摄入和(或)降低后负荷,以及积极处理呼吸道感染等能够使患儿心力衰竭得
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