一、上皮样血管内皮瘤影像的病理学说是什么
一、HEHE的病因及临床特征
1984年Ishak等首先报道了HEHE，进展较缓慢，恶性程度介于肝血管瘤及肝血管肉瘤之间，总体转移率为27%~45%，最常见转移到肺脏、骨、腹膜、淋巴结。HEHE病因目前尚有争议，可能与口服避孕药、孕激素、HBV感染、肝移植、酗酒、氯乙烯接触史等因素有关，好发于30~40岁中年女性，男女比例约为2∶3，无特征性的临床表现，多以上腹部不适、黄疸或者右腹痛、胸闷等就诊，偶有患者出现类似Budd-Chiari综合征的表现，由于HEHE临床表现的不典型，大多数患者在体检中被发现。实验室检查亦未发现特异性指标，多数报道提示甲胎蛋白阴性，但是肝功能表现异常者较多见，Hsieh等多篇报道发现患者血清中碱性磷酸酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、胆红素会有不同程度的升高。
二、HEHE的病理学特点
HEHE肿瘤组织呈灰白色或灰黄色，以少细胞纤维硬化区为中心，纤维硬化区可发生透明样变性，导致肿瘤细胞萎缩，有时可伴钙化、囊性变、出血、坏死、炎细胞浸润，外周为肿瘤细胞活跃的富细胞区，肿瘤组织内的纤维硬化区和富细胞区比例的多少决定了强化方式的不同。显微镜下，典型的肿瘤组织主要由圆形或不规则形的上皮样细胞及树突状细胞组成，形态不一，呈小细胞巢状或短索状不规则排列，胞质嗜酸性，核仁小且不明显，胞质内空腔形成，细胞核偏向一侧，类似印戒样细胞，少数肿瘤细胞胞质内可见红细胞，这种胞质内血管分化是HEHE的特征；肿瘤细胞易向肝窦和终末肝静脉内呈舌状浸润性生长，于终末肝静脉和小叶间静脉分支内形成瘤栓，进一步发生纤维化和玻璃样变，并可导致血管狭窄或闭塞；在超微结构上，可以看见特征性的Weibel-Palade小体。HEHE最终诊断必须通过免疫组织化学证实，提供瘤细胞呈内皮细胞分化的证据，至少表达FⅧ-RAg、CD34、CD3中的一种，反映了肿瘤的血管源性。另外有报道提示CD34较敏感，但特异性差，因此在诊断HEHE时需要将CD34、CD31、Vimentin及FⅧ-RAg一起作为首选抗体。
二、上皮样血管内皮瘤的病理学说
远端型ES呈特征为形成多个肉芽肿样结节（假肉芽肿），边界较清楚，形状不规则。结节中心常发生坏死，也常合并出血和囊性变，也可见慢性炎细胞浸润。多个中心有坏死的结节可互相融合，形成地图样坏死。结节的周边为上皮样瘤细胞，体积较大，多边形或圆形、卵圆形，细胞核圆形或卵圆形，轻度异型，核呈空泡状，可见小核仁。核分裂像少见，常少于5/10HPF。
细胞间可见明显的胶原沉积，有些瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，称嗜酸性上皮样细胞，类似横纹肌肉瘤或恶性横纹肌瘤细胞。有些瘤细胞呈梭形，胞体比较肥胖，类似纤维肉瘤细胞。有些ES显示显著的梭形细胞增生，但细胞异型性较小，包埋于丰富的富于胶原的细胞外基质中，称为纤维瘤样型（fibroma-like）。有时上皮样瘤细胞和梭形细胞混合在一起，拟似双相分化的滑膜肉瘤。有时肿瘤细胞间黏附力下降，伴有组织内出血，可似血管肉瘤样表现。如瘤细胞内脂肪滴被溶解，形似细胞内管腔，可被视为上皮样血管内皮瘤。有时肿瘤沿着筋膜和腱膜生长，形成花边状，肿瘤也常沿着神经血管束生长。
三、上皮样血管内皮瘤的外在症状
主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。
四、上皮样血管内皮瘤的饮食注意
1.宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
2.忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。远离烟、酒。
3.建议你注意饮食规律，合理饮食，多吃蔬菜水果，适当锻炼身体，不要有太大的心理压力，保持心情愉快。
4.补充高营养流质或办流质饮食，如莲子羹，雪耳羹，牛奶，豆浆，鲫鱼汤等。
5.化学治疗损伤胃肠道黏膜，可出现恶心，呕吐，上腹疼痛，纳差等，此时可进食开胃食品，如山楂，扁豆，山药，白萝卜，香菇等，同时要少食多餐，避免饱食感。组织病理检查可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
6.出现转氨酶升高。此时应多吃苦瓜，绿豆芽，茶，香菇，木耳，猴头蘑等菌类食品，多吃富含维生素的水果，如猕猴桃，蜜桃，苹果，葡萄等，多喝绿茶，乌龙茶，蜂蜜水。不要偏食。饮食尽可能广泛多样化。多吃高蛋白优质蛋白食物多吃蔬菜水果。不要喝酒咖啡。
