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神经纤维瘤的早期症状有哪些神经纤维瘤的治疗方法是怎样的

一、神经纤维瘤的早期症状是哪些

神经纤维瘤是指局部单发的,多在20-30岁发病,男女发病率相似,多分布于真皮及皮下等浅表部位,身体各部分均可发病,常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块,增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍,大体标本上,呈灰白色,切面光滑发亮,除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔,血供丰富,发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大,并可见正常的神经进出于肿块,当神经纤维瘤外存在外膜时,往往形成明确的包膜囊,神经纤维瘤常起源于较大的神经分支,并易于向软组织内生长,累及范围局限,不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

早期的临床表现可见:

1、位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。

2、压迫瘤体也可引起麻痛。

3、瘤体多数位于肢体,腋窝,也可位于锁骨上,颈等部位。

4、位于肢体上瘤全呈梭形,其神经干支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。

5、压迫瘤体也可引起麻痛。

二、神经纤维瘤的治疗方法

神经纤维瘤病2型为常染色体遗传性疾病,出生发病率为几万分之一呢。发病原因为常染色体22q上的NF2基因失活,这个基因编码NF2基因产物“Merlin。绝大多数患有NF2的年轻人都会出现进行性听力下降,这缘于双侧前庭神经鞘瘤。

与神经纤维瘤蛋白相反,Merlin既可以在细胞皮层,也可在细胞核发挥效应,直接影响与接触抑制和肿瘤抑制相关的多个信号传导通路。神经纤维瘤病2型可出现多种累及中枢神经系统和周围神经系统肿瘤,即神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。

对患有进展性前庭神经鞘瘤的成年人和儿童NF2病人进行的2期临床研究提示,拉帕替尼可在一定程度上阻止肿瘤体积的增大(24%)和听力的下降(31%)。然而,听力功能的改善程度轻微且不持久。而依维莫司则没有产生任何有益的效应。

注意事项:

基于近期对Merlin缺乏性肿瘤的生物学研究,许多分子靶向制剂的前期临床研究又重新开始,包括神经鞘瘤和脑膜瘤基因工程鼠。目前已从前期临床研究转化为临床试验的分子靶向治疗制剂有EGFR/ErbB2(拉帕替尼)

三、神经纤维瘤的术后护理是怎样的

术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳;解除病人痛苦,满足生理必要;早期预防和发现并发症,并及时妥善处理;指导功能锻炼,促进患者早日康复。

1、床单位的准备:

床单位应根据不同手术而准备,病室要求应安静,空气流通,阳光充足,温度、湿度适中,同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品,各种仪器设备必须试至正常运转后备用。

2、病人的搬运:

搬运病人原则上要平稳,尽量减少震动,头不可过度后仰,以免引起病人血压突然下降。

同时,注意防止各种管道脱落,采取三人平托法,分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。

3、术后护理——病人的卧位:

原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧,头偏向一侧,使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出,避免舌根后坠,呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免发生头痛,应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后,可根据医嘱采取体位,颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式,注意安全,并要防止骶尾部皮肤压疮;脑部手术后,抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后,患肢抬高30度。

4、监测T.R.BP:

一般术后病人体温可略有升高,术后吸收热,不超过38度不作处理;如体温继续升高,或三天后才出现发热,则应查看伤口,检查血常规,有无感染或其他合并症发生;病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变,若体温正常或偏低,而脉搏增快且弱,脉压减少,甚或血压下降时,则为休克表现;脉快、呼吸急促、困难,常为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度,还可因胸、腰带包扎过紧而受限,故应适当调整。

5、伤口观察:

应注意伤口有无渗血、渗液,敷料有无脱落,切口有无炎症等情况,如伤口有渗血,应更换无菌敷料,加压包扎;对手术肢体,应以护架保护,并抬高患肢;对昏迷病人或病儿,应约束两手,防止抓掉敷料;对植皮创面要制动保护。

四、神经纤维瘤的疾病概述是哪些

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。多发性神经纤维瘤:肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长。大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢。大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变,故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤,多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

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