神经纤维瘤的早期症状有哪些神经纤维瘤的治疗方法是怎样的

一、神经纤维瘤的早期症状是哪些

神经纤维瘤是指局部单发的，多在20-30岁发病，男女发病率相似，多分布于真皮及皮下等浅表部位，身体各部分均可发病，常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块，增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍，大体标本上，呈灰白色，切面光滑发亮，除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔，血供丰富，发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大，并可见正常的神经进出于肿块，当神经纤维瘤外存在外膜时，往往形成明确的包膜囊，神经纤维瘤常起源于较大的神经分支，并易于向软组织内生长，累及范围局限，不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

早期的临床表现可见：

1、位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

2、压迫瘤体也可引起麻痛。

3、瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。

4、位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

5、压迫瘤体也可引起麻痛。

二、神经纤维瘤的治疗方法

神经纤维瘤病2型为常染色体遗传性疾病，出生发病率为几万分之一呢。发病原因为常染色体22q上的NF2基因失活，这个基因编码NF2基因产物“Merlin。绝大多数患有NF2的年轻人都会出现进行性听力下降，这缘于双侧前庭神经鞘瘤。

与神经纤维瘤蛋白相反，Merlin既可以在细胞皮层，也可在细胞核发挥效应，直接影响与接触抑制和肿瘤抑制相关的多个信号传导通路。神经纤维瘤病2型可出现多种累及中枢神经系统和周围神经系统肿瘤，即神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。

对患有进展性前庭神经鞘瘤的成年人和儿童NF2病人进行的2期临床研究提示，拉帕替尼可在一定程度上阻止肿瘤体积的增大（24%）和听力的下降（31%）。然而，听力功能的改善程度轻微且不持久。而依维莫司则没有产生任何有益的效应。

注意事项：

基于近期对Merlin缺乏性肿瘤的生物学研究，许多分子靶向制剂的前期临床研究又重新开始，包括神经鞘瘤和脑膜瘤基因工程鼠。目前已从前期临床研究转化为临床试验的分子靶向治疗制剂有EGFR/ErbB2（拉帕替尼）

三、神经纤维瘤的术后护理是怎样的

术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳；解除病人痛苦，满足生理必要；早期预防和发现并发症，并及时妥善处理；指导功能锻炼，促进患者早日康复。

1、床单位的准备：

床单位应根据不同手术而准备，病室要求应安静，空气流通，阳光充足，温度、湿度适中，同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品，各种仪器设备必须试至正常运转后备用。

2、病人的搬运：

搬运病人原则上要平稳，尽量减少震动，头不可过度后仰，以免引起病人血压突然下降。

同时，注意防止各种管道脱落，采取三人平托法，分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。

3、术后护理——病人的卧位：

原则上要求舒适、安全；全麻病人在未清醒前应去枕平卧，头偏向一侧，使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出，避免舌根后坠，呼吸道填塞；腰麻术后病人为避免发生头痛，应去枕平卧6小时；病人清醒、血压平稳后，可根据医嘱采取体位，颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式，注意安全，并要防止骶尾部皮肤压疮；脑部手术后，抬高头部15度－20度；脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位；腹股沟手术者取低半坐卧位式；四肢手术后，患肢抬高30度。

4、监测T.R.BP：

一般术后病人体温可略有升高，术后吸收热，不超过38度不作处理；如体温继续升高，或三天后才出现发热，则应查看伤口，检查血常规，有无感染或其他合并症发生；病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变，若体温正常或偏低，而脉搏增快且弱，脉压减少，甚或血压下降时，则为休克表现；脉快、呼吸急促、困难，常为心力衰竭的表现；病人的呼吸深度，还可因胸、腰带包扎过紧而受限，故应适当调整。

5、伤口观察：

应注意伤口有无渗血、渗液，敷料有无脱落，切口有无炎症等情况，如伤口有渗血，应更换无菌敷料，加压包扎；对手术肢体，应以护架保护，并抬高患肢；对昏迷病人或病儿，应约束两手，防止抓掉敷料；对植皮创面要制动保护。

四、神经纤维瘤的疾病概述是哪些

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。