神经纤维瘤

一、怎么治疗神经纤维瘤

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

一、神经纤维瘤检查

1、迷走神经检查

迷走神经支配呼吸、消化两个系统的绝大部分器官以及心脏的感觉、运动以及腺体的分泌。迷走神经有许多功能与舌咽神经密切结合。迷走神经检查是通过患者的发音及触及双侧咽后壁时的反应判断迷走神经是否受到损害。

2、面神经检查

面神经是混合神经，于延髓脑桥沟的外侧部附于脑，经内耳门入内耳道，穿过颞骨岩部骨质内弯曲的面神经管，最后出茎乳孔离颅。面神经含：（1）特殊内脏传出纤维主要支配表情肌；（2）一般内脏传出纤维；（3）特殊内脏传入纤维；（4）一般内脏传入纤维；（5）一般躯体感觉纤维。面神经检查（facialnerveexamination）包括运动和味觉检查两部分。

3、腹部皮肤检查

腹部皮肤检查是指检查者通过对被检查者的腹部皮肤的颜色，皮肤表面的光滑程度，皮肤有无生长异物等进行检查用于判断疾病的辅助方法。若腹部皮肤出现白纹、粉红色或紫纹，则表示被检查者有异常的病征。腹壁皮肤检查包括有无皮疹，色素沉着，腹纹和瘢痕等。并描写其所在部位。

二、神经纤维瘤一般治疗

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月，部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

二、神经纤维瘤的饮食禁忌有哪些呢

一、饮食适宜：1、宜平衡饮食；2、宜高蛋白质饮食；3、宜高维生素饮食；4、宜摄入适当能量、脂肪、碳水化合物。5、宜食用含硒的食物。

　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

芝麻。芝麻是富含硒的食物，因为硒可以防止神经纤维瘤生长恶化和增长。宜多食用。生芝麻15克、冰糖10克。芝麻与冰糖共放碗中，开水冲饮。

水果。苹果含有丰富的氨基酸、蛋白质、各种维生素、矿物质及胡萝卜素等，有阻止细胞恶变和扩散，增加上皮细胞稳定性的作用。榨汁饮用，每天200-300毫升。

西红柿。西红柿富含胡萝卜素、维生素C、维生素B以及维生素B2和钙、磷、钾、镁、铁、锌、铜和碘等多种元素，还含有蛋白质、糖类、有机酸、纤维素。煮汤或者生吃。

三、饮食禁忌：1、不吃盐腌，烟熏，火烤的食物；2、禁食发物；3、尽量少吃辛辣、刺激的食物；4、避免吃油炸、油腻的食物。

　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒。辣椒辛热刺激，会影响疾病康复。大蒜、生葱、生姜也少吃为好。

小麻椒。肥肉属于高脂肪食物，会使纤维瘤病的发病率上升。动物油也少吃为好。

咖啡。咖啡刺激性较强。不利于恢复。尽量避免饮用。

三、神经纤维瘤的临床症状有哪些

1、皮肤症状

（1）几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

（2）大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

（3）皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

2、神经症状

约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

（1）颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；

（2）椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症；

（3）周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3、眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4、常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

四、神经纤维瘤的发病原因是什么

　一、发病原因（60%）：

NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白（neutofibronin），分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜。

　二、发病机制（35%）：

本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其马尾；脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性，且生长缓慢。大约3%～4%可发生恶变，尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤，中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织，无细胞膜，皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见巨核细胞。此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成；以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成；也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等，这可能是产生智力迟钝的原因。