一、骨神经纤维瘤的基本概况
发病原因
骨纤维肉瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。
发病机制
1、大体所见神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。
2、镜下形态主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。
并发症
可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
二、骨神经纤维瘤的诊断检查
(一)辅助检查
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
(二)诊断及鉴别诊断
1、诊断:
①NFI诊断标准(美国NIH,1987):6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断:
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳性发现。
良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描无吸收增加,如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应,在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。CT无大帮助。
三、骨神经纤维瘤的临床表现
1、骨神经纤维瘤就是骨胳中处在神经干部生长出的一种由神经细胞发展而成的瘤体,这就叫做骨神经纤维瘤。骨神经纤维瘤是一种良性的肿瘤,因此不用担心恶变的可能。但是由于骨神经纤维瘤连接着皮肤、神经和深部的组织及骨头,所以是一种复杂的瘤物质。
2、患有骨神经纤维瘤后,人的身体也会受到许多的影响。一旦患者患有骨神经纤维瘤后,主要的症状表现是,骨头的主干部位,长出一个或者两个以上的瘤体。因为瘤体是靠近骨胳的主干部位,所以会压迫到邻近的骨头,导致肢体部位变形,从而导致肢体过度肥大,或者是畸形。严重时可以引起走路困难、脊柱变曲而变形。所以患有骨神经纤维瘤后,要及时的发现,对予及时治疗。否则病情是会越来越严重的。
最后,患有骨神经纤维瘤后,一定要及时的去医院进行检查和诊治。这个病症发展是时间越长,病症越严重,所以要做早发现早治疗,早治疗,早痊愈。最后,患有骨神纤维瘤的患者,在平时的生活中,要有好的饮食习惯,平时要多吃有营养清炎的食物,不能再辛辣刺激性的食物。
四、骨神经纤维瘤的护理及治疗
饮食保健
1、可以吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐;
2、易吃的水果:苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子;
3、可以吃核桃仁、熟花生米、松子可以吃;
4、多吃些新鲜蔬菜。
饮食禁忌
1、饮食上禁忌辛辣刺激性食物;
2、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉;
3、忌吃的水果有:葡萄、
4、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋。
5、忌食烟酒以及酸性、油腻食品。
治疗方法
囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。
其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显著,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻
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