一、神经纤维瘤有什么危害
1、神经纤维瘤危害眼部。
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤,一般检查不能发现,需在裂隙灯下观察,为一些略突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,随年龄增长而逐渐增多。继而引发视网膜星形细胞瘤,若肿瘤发生于视网膜外核层则易向脉络膜生长称为外生型常引起视网膜脱离脱离的视网膜上血管怒张弯曲。
2、神经纤维瘤危害神经
神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童时期也可见到,受侵的组织增厚肥大,常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。
视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤,大约有15%的病人受累,表现为进行性视力丧失、视神经萎缩,其次为疼痛或眼球突出,视神经胶质瘤可为单侧或双侧。肿瘤还可波及脊髓及神经根,出现一系列症状。在神经纤维瘤病,患儿常有学习困难及行为障碍,但明显的智力低下及癫痫发作较结节性硬化症为少见。
3、神经纤维瘤危害皮肤
咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不一,形状不一,与周围皮肤界限清楚,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常。除手掌、脚底和头皮外,躯体其他部位皮肤均可波及。可因囊样变性而变软。也可能发生肉瘤变性,出现生长快,增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常,甚至使皮肤表面有裂隙或溃疡等,严重毁容。
4、神经纤维瘤危害其他系统
骨骼系统常见到体格矮小,先天性骨发育不良,骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。常可见蝶骨发育不良、胫骨假关节形成。有时还可见到颈椎下段或胸椎后突畸形。
二、神经纤维瘤的诊断方法
(一)辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
(二)诊断及鉴别诊断:
1、诊断:
①NFI诊断标准(美国NIH,1987):6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断:
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
三、神经纤维瘤怎么治疗
1.手术切除术手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。
小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。
2.皮瓣移植术即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。
(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1,但在血运较丰富的头面部,长宽比例可达3~4∶1。在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端,供皮区创面可直接缝合,或用中厚皮片移植来修复。
(2)皮瓣移植法:
①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开,同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后,常在蒂部近缺损侧,因旋转角度大小不同,出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除,否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合,有的则需移植皮片来修复。
②局部推进法:利用皮肤的延伸性,在创面周围的皮肤上形成皮瓣,并将皮瓣向创面做垂直方向推进,以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢,做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开,“V”形缝合来修复创面。
③局部侧移法:在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口,由切口向创面做皮下分离,形成双蒂扁平皮瓣,以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面,皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜,供皮区创面移植中厚皮片修复。
④远位转移法:皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位,如小腿胫前区创面,可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。
四、神经纤维瘤吃什么
神经纤维瘤患者在烹饪时调味佐料不应多多益善:医学研究结果表明,胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜、等天然调味品具有一定的诱发性和毒性,如饮食中过量使用调味品,轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉,重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病,甚至有致人体细胞畸形,形成癌症的可能。因此,日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。
热油炒菜香:当油温高达200度以上,不仅植物油中对人本有益的不饱和脂肪酸将被氧化,而且会产生一种叫做“*”的气体。它是油烟的主要成分,对人体的呼吸系统极为有害。另外“*”还会使油产量极易致癌的过氧化物。因此,炒菜还是用八成热的油较好。神经纤维瘤的肿瘤患者不应饭后马上吃水果:科学家经过研究后指出,水果中含有大量的单糖类物质,很容易被小肠所吸收,但若被饭菜堵在胃中,就会因腐败而成胀气、使胃部不适,所以,吃水果应在饭前一小时或饭后2小时为宜。
其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显著,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻
蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及
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神经症状约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增
皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大
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15mm腋窝和腹股沟区雀斑2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤一级亲属中有nfi患者2个或2以上
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