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怎么诊断板层状鱼鳞病 怎么治疗板层状鱼鳞病

一、板层状鱼鳞病的诊断方法是什么呢

1.寻常型鱼鳞病(ichthyosisvulgaris)或显性遗传寻常鱼鳞病(dominantinheritedichthyosisvulgars):常染色体显性遗传,常在生后3~12个月内发病。

2.性联鱼鳞病(X-linkedichthyosis)或性联遗传寻常鱼鳞病(X-linkedichthyosisvulgaris):属隐性遗传,女性杂合子虽常发病。但男性病情较重,患者均在1岁之前发病,轻度的全身性鳞屑形成可在出生时存在或在生后立即出现。

3.火棉胶婴儿(colloidionbady):患儿在出生时即有一层由增厚的角层形成的火棉胶样外壳覆盖全身,故称为火棉胶婴儿。

4.丑胎(Harlegninfetus):又名胎儿鱼鳞病(ichthyosisfetalis),为常染色体隐性遗传。是胶样婴儿更严重的一型,极罕见,患儿在出生时有奇异的外貌。

5.表皮松解角化过度症(epidermolytichyperkeratosis):又称显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominantcongeritalichthyosiformerythroderma),或大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。

二、板层状鱼鳞病的并发症及检查方法

板层状鱼鳞病的并发症

并发病症

①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

②智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

板层状鱼鳞病的检查

一、遗传性疾病筛查。

二、组织病理检查

(1)显性遗传性板层状鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型板层状鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

三、板层状鱼鳞病的中医治疗方法

中药治疗:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。

外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。

偏方:

1、小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状,亦称胎垢工蛇体,或鱼鳞病)。用白僵蚕,去嘴,研为末,煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。

2、药物:白僵蚕适量。制法:白僵蚕去嘴,研为细末,煎汤备用。用法:取药液洗浴,数次后,即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处:《奇法妙术》。

3、药物:蛇蜕50克,僵蚕50克,蝉衣25克,凤凰衣25克。制法:上药用2层纱布包好,入水煎沸,合并两次煎液备用。用法:取药液倒人浴盆,浸泡全身30分钟,并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处:《理溣骈文》。

四、板层状鱼鳞病的保健及预防方法

板层状鱼鳞病的保健

多吃含维生素C,A,E的水果及蔬菜。如新鲜的橙子,梨,苹果,香蕉,西瓜,西红柿,萝卜等。多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处。

一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热,味辛能散,偏嗜这些食物或进食不当,均能使脾胃失和而诱发或加重本病,但也不要忌口太严、太广,这样下去既影响身体健康,也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。

板层状鱼鳞病的预防

预防:应加强皮肤护理,保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外、还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。

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