一、微小病变型肾病的病因
病毒感染:MCN可分为原发性和继发性两类,原发性病因未明,起病可能与感染及变态反应等因素有关,现多认为是由异常T-淋巴细胞克隆介导的一种与免疫反应有关的疾病。过敏因素:继发性的发病可能与抗原和人类主要组织相容性复合体有关,患者常为特异性高敏体质如过敏性鼻炎、荨麻疹等过敏性疾病的人群发病率明显增高。继发性的常见因素有花粉生物毒素药物(青霉胺、非甾体类抗炎药物)等致敏原及淋巴瘤等放射治疗也能引发MCN与本病有关的可能。发病机制:MCN的发病机制仍不清楚,一般认为与免疫机制有关,但其他因素亦可能参与。有人认为异常的T-淋巴细胞群所产生的循环肾小球毒性淋巴因子引起MCN。因为MCN的患者患麻疹后病情可缓解。患者易于发生链球菌感染,对环磷胺和糖皮质激素治疗敏感。
二、微小病变型肾病的症状
微小病变型肾病发病多急骤,常以水肿为最初表现,50%的患者有前期感染(以成人多见),部分患者有蜂叮及药物过敏等病史,患者不管年龄大小,均常表现为肾病综合征,尤其在幼儿,MCN占肾病综合征63%~93%,成人病例约1/3有镜下血尿,血容量过低时可引起急性肾衰。水肿:明显水肿常为起病第一表现,患儿多为颜面水肿,成人则下肢水肿明显,且伴甲下水肿(甲床呈白色),阴囊水肿,胸腔积液,腹水现象也常见,出现大量腹水或肺水肿时,患者出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。蛋白尿:高选择性蛋白尿,以白蛋白为主,尿蛋白每天可多达10g以上,尿圆盘电泳检查呈选择性中分子蛋白条带。低蛋白血症:血浆白蛋白常明显下降,个别可达10g/L以下,低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关,血清蛋白电泳可见白蛋白及γ球蛋白下降,α1球蛋白正常或轻度增高,而α2及β球蛋白增高,免疫球蛋白IgG,IgA下降,IgM,IgE增加,由于血浆蛋白不同成分量的变化加上血脂的改变,患者血沉明显加速(大于70mm/h),另外,低蛋白血症可引起血钙降低,血白蛋白每降低10g/L,血钙则降低8mg/L,但很少出现临床症状,且不伴低磷。高血脂:MCN患者可出现脂质代谢紊乱,血浆胆固醇及三酰甘油明显升高,血清可呈乳糜色,伴随高脂血症的患者往往有脂质尿,另外还可出现假性低钠。高血压,低血压:明显的低蛋白血症,有效循环血容量降低的患者可出现直立性低血压,脉搏细弱等,同时部分患者由于肾素血管紧张素活性增加,可出现暂时性高血压。血尿:部分患者可出现镜下血尿(为20%~30%),多为一过性,罕见肉眼血尿。肾脏功能:患者肾功能多正常,起病早期,由于肾血流量增加使血清肌酐清除率呈一过性升高,随尿量的增加可迅速恢复正常,水肿和严重血容量不足者,由于肾内尿素循环的增加及机体蛋白分解代谢的增加,可导致肾小球滤过率下降(为正常的80%~20%),出现少尿和肾前性氮质血症,但这种现象是可逆的,所以不影响预后,个别患者尤其年龄大者,可出现肾功能不全,其主要原因与强制性利尿,严重的间质水肿导致肾小管萎陷,以及上皮细胞损害引起肾小球滤过下降有关,由于继发于低蛋白血症的血液浓缩,患者血红蛋白及血细胞比容正常或增高,肾实质病变引起的肾功能低下常伴贫血。
三、微小病变型肾病的诊断
诊断本病主要临床特点是发病年龄小,起病较急,有典型肾病综合征的临床表现,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),高度水肿,高脂血症,低血浆蛋白血症(≤30g/L),一般无高血压,血尿及肾功能损害,蛋白尿具有高度选择性,对糖皮质激素治疗敏感,但容易反复发作,根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断,个别病例诊断条件不充足,如有过度低蛋白血症,尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准,应用肾活检病理检查可以确诊。鉴别诊断1~6岁的儿童首先给予试验性治疗,而不行肾活检,对足量糖皮质激素不敏感的病例,尤其是成人,考虑为其他肾病时,须肾活检确诊并做出鉴别,尤其要与局灶节段硬化及膜性肾病早期相鉴别,FSGS早期,病变多局限于皮髓交界区,肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别,必要时可重复进行肾活检,连续切片检查可提高诊断率,另外,诊断为MCN必须排除继发病因,要与狼疮性肾炎,紫癜性肾炎,糖尿病肾病,淀粉样变及缩窄性心包炎等引起的肾脏损害相鉴别,而中老年人患者应除外淋巴瘤及其他实体肿瘤,在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出现的信号,应注意鉴别。
四、微小病变型肾病的保健
微小病变型肾病护理①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。微小病变型肾病饮食保健(1)限制食盐:应根据病人水肿程度而定,高度水肿者忌盐,水肿减轻而未尽者低盐(每日3克左右),至水肿退尽血浆蛋白恢复接近正常时,可以给普通饮食。(2)蛋白质摄入量:肾病综合征有大量蛋白尿排出,低蛋白血症常使胶体渗透压下降,从而使水肿顽固难消,机体抵抗力也随之下降,故在肾病综合征的早期,无肾功能衰竭的情况下,应保证成人每时每刻人每日约0.7~1.0克/公斤体重蛋白质摄入,有助于缓解低蛋白血症及随之引起的并发症。(3)脂肪:肾病综合征病人常伴有高脂血症。轻微病变型病人因短期内就可好转,故脂肪摄入不受限制;对膜性肾病等难治性肾病综合征病人,长期高脂血症可引起动脉硬化,因此,应限制蹄髈、肥肉及富含动物脂肪的食物。(4)维生素、钙及微量元素的摄入:在肾病综合征病人中由于肾小球基膜通透性增加,其尿中除丢失蛋白以外,同时可丢失与蛋白结合的某些元素及激素,可间接造成缺钙、镁、锌等,对此可用药物或食物补给。
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