一、嗜铬细胞瘤患者饮食禁忌
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁（占10%～15%），少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
嗜铬细胞瘤患者应多吃海产品：适当增加海产品摄入，如海带、紫菜、海产鱼类等。尤其是鱼，每周吃一次鱼的人得高血压的概率要比不吃鱼的人低两倍。
1.限制饮酒：最好不饮酒。酒精对血压的影响是先下降后上升，每饮酒60毫升（按纯酒精计算），酒后收缩压可增高6毫米汞柱，舒张压可增高3毫米汞柱。长期大量饮酒者，高血压的患病率最高可达100%。
2.控制热量：需控制主食及脂肪摄入量，尽量少用或不用糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品。每天主食150～250克，动物性蛋白和植物性蛋白各占50%。
3.少吃肥肉：少吃肥肉及各种动物性油脂、鱼籽等高胆固醇食物。食用油尽量选用豆油、花生油、葵花子油等植物油。
4.忌辛辣刺激食物。饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
5.不要酗酒、禁食肥腻、过甜、过咸的食物。
二、嗜铬细胞瘤的病因
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外，腹主动脉旁（占10%～15%），少数位于肾门，肝门，膀胱，直肠后等特殊部位，多良性，恶性者占10%，与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，有报道在多发性内分泌腺瘤病（MEN-2A，MEN-2B）中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系（germ-line）突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体，而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位，酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关，从而导致易感人群发病，vonHippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤，基因损害存在于3p25～26的VHL基因（又称肿瘤抑制基因），突变多种多样，3个外显子（1，2，3号外显子）均可发生突变，可表现为无义突变，错义突变，移码突变或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关；当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤，VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关，在多发性神经纤维瘤（Ⅰ型和Ⅱ型）中，嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变，此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
三、嗜铬细胞瘤症状
嗜铬细胞瘤的患者年龄多为20～50岁。主要的临床表现取决于儿茶酚胺释放到血循环中的浓度。儿茶酚胺的影响是广泛的，涉及心、血管、平滑肌以及众多的中间代谢过程。
1.心血管系统表现
（1）阵发性高血压型
此型较具特征性，患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压常达200—300mmHg，舒张压也明显升高，可达130～180mmHg，释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速（以释放肾上腺素为主者更为明显）、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并有尿量增加。
（2）持续性高血压型
约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压，血压也可有少许波动，但患者自己无法觉察，相应的其他症状也较阵发型为轻。
（3）低血压、休克
高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现，但也可发生低血压甚至休克，或出现高血压和低血压交替出现的现象。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。
（4）心脏表现
大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速。甚至室颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。
2.代谢紊乱
（1）基础代谢增高
肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加，大多数患者基础代谢率增加20%以上。
（2）糖代谢紊乱
由于肾上腺素促进糖原分解，出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。
（3）脂肪代谢紊乱
脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。
（4）电解质代谢紊乱
少数患者出现低血钾症，可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。
3.其他临床表现
（1）消化系统
儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。可造成肠坏死、溃疡、出血、穿孔及尉烈腹痛；由于儿茶酚胺使肠活动及张力减弱，引起便秘；儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留，导致胆石症。
（2）泌尿系统
病程长者，可发生肾功能减退；膀胱内嗜铬细胞瘤在排尿时可发生高血压发作。
（3）血液系统
在大量肾上腺素的作用下，血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。
（4）腹部肿块
少数肿瘤体积较大的患者可在腹部触及肿块，扪及时勿用力挤压，以免诱发高血压危象。
因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
四、嗜铬细胞瘤的治疗
（一）一般处理
①发作期间安静休息，注意去除诱发因素，如情绪波动、体位改变、创伤、大便等。
②避免对腹部包块或可疑部位过度按压，以免引起血压升高。
③纠正低血容量。控制高血压和改善心功能后，及时应用等渗生理盐水补充血容量。鼓励患者增加盐的摄入。
（二）药物治疗
1.肾上腺素能受体阻滞剂
可使收缩的血管扩张，从而控制高血压。
（1）α-受体阻滞剂：一般用长效制剂酚苄明（dibenzyline），以防止切除肿瘤后血管扩张所致低血压以及术中挤压瘤体所致血压骤升。故是重要的术前处理。以小剂量开始，每日0.25～1mg/kg，分两次服。或幼儿以5mg/次，年长儿10mg/次，12小时一次。因本药有药效蓄积作用，故应观察7～10天才递增一次剂量。副作用包括体位性低血压、结膜充血和鼻塞等；短效制剂酚妥拉明静滴，可用于高血压危象和术中高血压的控制；另外，还可用选择性α1-受体阻滞剂以减少副作用，如哌唑嗪，剂量是0.5～1mg，按前法增至1～2mg，每日3次。本品仅能控制血压，不能防止术中危象发作。
（2）β-受体阻滞剂：在有明显心动过速或心率不齐时，可在α-受体阻滞剂起效后合用。如单用，可因β-受体作用被阻断后，α-受体作用进一步增强而致血压进一步升高。常用心得安口服，每次用0.05～0.1mg/kg，最大不超过10mg，每6～8小时一次。紧急时可静脉缓慢推注。
2.儿茶酚胺合成阻滞剂
α-甲基对位酪氨酸（alphamethylparatyrosine）通过竞争性抑制酪氨酸羟化酶，减少或阻断儿茶酚胺的合成。可用于α-受体阻滞剂不能满意控制病情或不能行手术切除的病人。
3.钙离子通道阻滞剂
尚在探索中，可用于偶尔发作高血压者，可与α-受体阻滞剂合用。
4.血管紧张素转化酶抑制剂
部分病人对巯甲丙脯酸有效，可单用或与c受体阻滞剂合用。手术还需要内、外、麻醉各科密切配合，方能成功。
（三）手术治疗
诊断明确，定位清楚的嗜铬细胞瘤，首选手术治疗，一经确诊，应争取尽早手术。手术前给予α受体阻滞药治疗7～l0d，以抑制过度受刺激的交感神经系统，恢复有效血容量，提高患者的手术耐受力。
（1）手术中的处理
有经验的外科医师和有经验的麻醉师对手术的成功很关键。
①术式选择。主要有腹腔镜下肿瘤切除术和经腹肿瘤切除术。目前首选腹腔镜手术。如肿瘤位于肾上腺，切除整个肾上腺。如为恶性肿瘤，尽可能多地将肿瘤切除。
②麻醉注意事项。麻醉前禁用阿托品、*以及某些肌松药。
③手术注意事项。在手术当天给予最后一次α受体阻滞药和β受体阻滞药口服。手术中应持续监测血压、心率。术中如出现高血压发作，可静脉注射5～15mg酚妥拉明或持续静滴酚妥拉明或硝普钠。硝普钠起始剂量为0.3～0.5μg/（kg·min），逐渐增加剂量以达到血压良好控制。
处方
酚妥拉明5mgivst
用药说明
密切观察血压变化，当血压降至160/100mmHg时停止推注，继之以10～50mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静滴。应注意补充血容量，若有心律失常者，可使用β受体阻滞药。
（2）手术后处理
术后应加强血压监测，适量补充血容量，必要时可用升压药或降压药保持血压平稳，防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生，适量补充肾上腺皮质激素。
