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嗜铬细胞瘤的表现是什么 嗜铬细胞瘤的检查方法

一、嗜铬细胞瘤的表现是什么

1、阵发性高血压型

此型较具特征性,患者平时血压正常,发作时血压骤升,收缩压常达200—300mmHg,舒张压也明显升高,可达130~180mmHg,释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速以释放肾上腺素为主者更为明显、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并有尿量增加。

可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视

2、持续性高血压型

很多的嗜铬细胞瘤的诊断标准患者出现持续性高血压,血压也可有少许波动,但患者自己无法觉察,相应的其他症状也较阵发型为轻。

3、低血压、休克

高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现,但也可发生低血压甚至休克,或出现高血压和低血压交替出现的现象。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。

4、心脏表现

大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收缩、阵发性心动过速。甚至室颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。

二、嗜铬细胞瘤的检查方法

1、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

(1)尿中儿茶酚胺、香草仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。

(2)血浆儿茶酚胺和DHPG测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平,故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。

2.肾上腺CT扫描

为首选。做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

3.磁共振显像(MRI)

可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。

4.B超

灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。

5.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像

具有定性和定位意义。

三、如何诊断嗜铬细胞瘤

1、定性诊断

嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。

2.定位诊断

利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位,来指导治疗。

(1)B超可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤,一般瘤体有包膜,边缘回声增强,内部为低回声均质。如肿瘤较大,生长快时内部有出血、坏死或囊性变,超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示。

(2)CT是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块,密度不均匀,出血区或钙化灶呈高密度,增强扫描时肿瘤实质明显强化,而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%~100%,但特异性不高,只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤,如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分,因此有可能漏诊。

(3)MRI在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质,T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号,在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似,其优势在于是三维成像,有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。

(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描MIBG(间碘苄胍)是去甲肾上腺素的生理类似物,可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内,经同位素131Ⅰ标记后,能显示瘤体。

四、嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

1、原发性高血压

某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2.颅内疾病

在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。

3.神经精神障碍

在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升,则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。

4.癫痫

癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。

5.绝经综合征

处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及儿茶酚胺的测定可有助于鉴别。

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