单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的护理 应该如何诊断呢

一、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的病因

单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。

周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂（glycosphingolipids）和髓鞘相关蛋白（myelinsheathassociatedglycoprotein，MAG）被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。

鞘糖脂包括神经节苷脂（GM）和硫酸糖苷脂，前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑硫脂和SGPG（sultate-3-glucuronylparagloboside），其中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原的空间分布不同，各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。如GM1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它介导的周围神经病为单纯运动神经病。GD1b主要分布在感觉神经的髓鞘上，因而介导产生感觉性周围神经病。

MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施万细胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分子，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应。

二、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的症状

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的症状

同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现，以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。

MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上，起病隐袭，临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显。半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的检查

1.血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。

2.尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性，但M蛋白的轻链可以进入尿中，称为本-周蛋白，尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行。

3.脑脊液蛋白常增高。

电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关。

三、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断

1.实验室检查

（1）血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。

（2）尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性，但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白，尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行。

（3）脑脊液蛋白常增高。

2.其他辅助检查

（1）电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关。

（2）相关检查单克隆丙种球蛋白、尿凝溶蛋白、脑脊液。

单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，且均有脑脊液蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体，其中20%为单克隆，其余为多克隆。推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制。

四、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的保健

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的保健

一、保健：自身免疫性疾病尚无较好的预防办法，主要是对症处理和加强护理。

二、饮食：良性单克隆丙球病伴周围神经病病程常迁延数年至数十年晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩但很少因肌肉无力而导致卧床不起少数患者可表现为单纯性运动神经病颇似运动神经元病的表现。恶性单克隆丙球病伴周围神经病则预后不良。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的预防

自身免疫性疾病尚无较好的预防办法主要是对症处理和加强护理。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的并发症

经长期随访（2～22年）约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记系数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。