一、神经纤维瘤病的症状
神经纤维瘤病1型症状
1)牛奶咖啡斑
几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。
2)多发性神经纤维瘤
患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
3)神经症状
患上神经纤维瘤病1型的患者多数没有不适症状,但是少数的则会出现智力下降以及记忆力衰退和肢体无力的症状。
4)骨骼损害
少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。
5)内脏损害
生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。
神经纤维瘤病2型症状
首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降,头晕,眩晕这少见,其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现,口角歪斜,面部麻木感等,这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。
二、神经纤维瘤病应该怎么治疗
一、NF1的治疗
1)一般不需要治疗
2)对症治疗
如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时,可复用阵痛药物;继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗。药物首选卡马西平,起始剂量可0.2克,一日两次,根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量,用药期间注意监测病人血象和血生化指标;
3)手术治疗
a)小儿局限的神经纤维瘤可一次切除。
b)巨大的肿瘤可全部或部分切除。
c)丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网,术中应该注意在病变周围正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后可用激光照射,防治复发。
d)单侧眶板缺如可修补。
二、NF2的治疗
手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路,在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置,尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。
三、神经纤维瘤病患者饮食护理
(1)避免过量饮酒
研究证明,大量饮酒者,其患口腔癌、喉癌、食道癌和肺癌的危险成倍增长,预防纤维瘤病同样也要注意避免过量饮酒。
(2)避免高脂肪饮食
纤维瘤病的饮食还要注意避免高脂肪饮食。专家表示,高脂肪饮食可增加结肠癌、乳腺癌、前列腺癌的发病率,也会使纤维瘤病的发病率上升。
(3)避免低胆固醇
预防纤维瘤病还要注意避免低胆固醇。有资料表明,降低胆固醇可使癌症的发病率与死亡率上升3%。胆固醇过低是死亡的一个重要危险因素,需要引起注意。
(4)避免蛋白质过多
纤维瘤的饮食还要注意避免蛋白质过多。专家指出,长期过量摄入蛋白质也会增加患癌的风险。因此,日常生活中蛋白质的摄取要注意适量,不可过多。
(5)避免维生素、矿物质摄入不足
专家指出,预防纤维瘤病还要注意足量的维生素和矿物质。维生素C、E及胡萝卜素具有抗氧化作用,对防癌十分有益。而锌、钙、硒、钼、碘等摄入不足易患癌症。
四、神经纤维瘤病护理
1、床单位的准备
床单位应根据不同手术而准备,病室要求应安静,空气流通,阳光充足,温度、湿度适中,同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品,各种仪器设备必须试至正常运转后备用。
2、病人的搬运
搬运病人原则上要平稳,尽量减少震动,头不可过度后仰,以免引起病人血压突然下降。
同时,注意防止各种管道脱落,采取三人平托法,分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。
3、病人的卧位
原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧,头偏向一侧,使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出,避免舌根后坠,呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免发生头痛,应去枕平卧6小时。
病人清醒、血压平稳后,可根据医嘱采取体位,颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式,注意安全,并要防止骶尾部皮肤压疮;脑部手术后,抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后,患肢抬高30度。
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