蚕豆病的症状蚕豆病的发病原因

一、蚕豆病有哪些典型症状

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。据了解，目前全世界约2亿人罹患此病，我国是本病的高发区之一，呈“南高北低”的分布特点，主要分布在长江以南各省，每年鲜嫩蚕豆上市时节就是“蚕豆病”增多的时候，7成患者是3岁以下的儿童。患者大多食蚕豆后1~2天发病，如果儿童食用蚕豆后出现以下症状，应立即到医院心血管内科就诊。

早期：有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛。

随后：继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时：出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50％患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

二、蚕豆病的发病原因

基因是一个很神奇的东西，它能够给我们带来很多的欢乐，但同时又会给我们带来灾难，比如遗传病史，蚕豆病就是遗传病的一种。那么，是什么原因导致此种遗传病的猖狂呢？下面告诉大家蚕豆病的发病原因。

其发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。

蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。

G6PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的，称X连锁不完全显性遗传。

还有一个可能就是基因突变，不过这个概率极小。

三、西医治疗蚕豆病的常规方法

蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

（1）输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

（2）肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

（3）纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

（4）补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

（5）对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

四、预防蚕豆病的5种方法

蚕豆病是一种先天性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的遗传性疾病，当患者进食蚕豆、蚕豆制品或服用具有氧化作用的药物等导致急性血管内溶血，出现溶血危象，若不及时抢救治疗常于发病后1~2d死亡。蚕豆病可以预防吗这种病是完全可以预防的，只要作到以下几点：

（1）凡是六岁以下的儿童，最好不要吃蚕豆；