蚕豆病的病因 如何治疗蚕豆病

一、什么是蚕豆病

　1.何谓蚕豆病?

蚕豆病，通常是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病，该病发病后多为儿科急危重症。蚕豆诱发溶血的机制未明，可能与蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异腺咪等类似氧化剂物质相关。蚕豆病为不完全性显性遗传疾病，故男性发病居多。

2.蚕豆病的发病机制

目前认为，有遗传缺陷的敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷不能提供足够的还原酶(还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，NADPH)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在进食某些食物如蚕豆后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

可见，蚕豆病的前提是存在遗传缺陷，如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷人，进食蚕豆、蚕豆制品等食物后，就有可能会发生蚕豆病。普通人群进食蚕豆后则不会发生蚕豆病。

二、蚕豆病的治疗

在G6PD缺乏症高发地区进行普查普防，对预防蚕豆病已取得一定的效果。一般蚕豆病的治疗可以有以下几种方法：

1.输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2.肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

3.纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

4.补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

5.对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

综合以上这些方法，我国对于蚕豆病的治疗目前仍以输血为首选。轻、中型病例单纯补液和采用中药治疗均可奏效。不过如果是危重病例的话除了输血以外，还应注意补液和纠正电解质紊乱以及酸中毒。由于我国在抢救危重病例方面积累了不少经验，蚕豆病的病死率已经大大下降。针对新生儿黄疸除了传统输血疗法外，现多采用光绒疗法和药物诱导疗法(*等)，防止发生核黄疸。

三、蚕豆病如何鉴别和检查

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7：1，在生吃蚕豆后数小时至数日1～3天内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验还原率大于75%，特别是荧光点试验诊断。

1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2.临床特点：

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验MHb正常人还原率75%比色法，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%杂合子遗传者，还原率

这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。遗传性疾病，对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏病症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。查一下血，尿，肝肾的功能，心肺的功能。

1、血象：

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

②红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

④外周血涂片可见有核红细胞增多。

⑥血小板计数正常或增高。

①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

2、尿检查：

②尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

四、蚕豆病发烧吃什么东西好一些

在我们的日常生活当中，蚕豆症的病人需要注意好几件事情，首先一定要避免吃蚕豆，还有就是一定要慎用樟脑丸以及杀虫剂等等，受伤的时候更是不要使用含有龙胆紫的消毒水。生病的时候更是不能自己在家自行用药治疗，一定要及时的去医院跟医生说明情况，遵照医生的话进行治疗。

蚕豆病患者大多是在进食蚕豆后发病的时候，一些人都会误以为这是一种过敏反应，就是像和花生、花粉过敏等现象比较类似的。事实上蚕豆病是不属于食物过敏范畴的它就是由基因得缺陷所导致的，而食物过敏属于免疫系统领域的问题。蚕豆病一旦发病，来势凶猛，溶血症状是很恐怖的，所以患者千万不能吃一些易引起溶血的药物和食物。部分解热降火的药物也是不能碰的

蚕豆病出现发烧的情况的话，第一步就是给孩子控制住体温，要经常给孩子测量体温，一定要用药物和物理降温方法给孩子进行控温。蚕豆病一般都是多经常发生在10岁以下的男孩子身上。蚕豆病在发作的时候会出现轻重不一样的症状，基本上就是会出现恶心呕吐，腹泻腹痛，有的还会面色苍白，这样的症状一般会维持到一个礼拜左右，一定要及时的治疗要不然就会出现多个器官衰竭，导致孩子死亡的。