什么是蚕豆病,蚕豆病的症状

一、蚕豆病的病因

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

二、蚕豆病的症状

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状.严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死.症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病.

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

三、蚕豆病的注意事项

1、严重感染性疾病可诱发溶血性黄疸，有病尽早看医生。

2、到医院诊病时，要携带本卡，告诉医生患有此病并提示慎重用药。避免使用诱发溶血的氧化性药物。西药有抗疟药：伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹;磺胺类药：磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、复方新诺明;止痛药：非那西丁、阿斯匹林;砜类药：氨苯砜、普洛明;抗菌药：硝基呋喃类、氯霉素、对氨基水杨酸;杀虫药：?萘酚、锑波芬、硝基哒唑;其它：丙磺舒、二巯基丙醇(BLA)及大剂量的维生素K。中药有薄荷、樟脑、苯酚、川连、腊梅花、金银花、熊胆、七厘散、珍珠末、牛黄解毒丸及民间杂乱中草药等。

3、忌食用蚕豆或蚕豆制品等

4、放置衣服时避免使用樟木箱、樟脑丸、卫生丸等。

5、如患有此病婴儿系母乳喂养，则母亲亦应注意在医生指导下服药。6、定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年;≥4岁次/年。再次强调此症患者如能注意以上事项，其健康及成长与常人无异。值得注意的是很多G6PD酶缺陷者在进食上述药物或蚕豆并不一定发病，但如患者有溶血现象如脸黄、面色苍白、将油样血尿，则需及早就诊。

四、蚕豆病的用药禁忌

西药

1、抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;

2、磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;

3、解热镇痛药：乙酰苯胺;

4、砜类：噻砜;

5、其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、*、川连、珍珠粉、蚕豆;

中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血。

1、抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;

2、磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;

3、解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;