血液有毛病的人也是有不少的,而一旦出现了以后更是需要尽快的处理掉麻烦,特别是地中海贫血会影响至人的健康,而一旦发现了它就更需要找出其中出现麻烦的一些原因在积极的进行治疗,那么,引起地中海贫血的原因是哪些?下面一起跟随专家来解答吧。
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组具有多种遗传异常的疾病,接受抑制的肽链不同而区分为α、β、δ、δβ和γβ海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。正常人含δ链的血红蛋白A2(HbA2,α2δ2)浓度很低,故δ海洋性贫血不产生贫血。αβ海洋性贫血的混合杂合子状态,由于受影响的珠蛋白链分别在α及β链,临床表现不严重。
本病在各地区各民族中发病情况差别甚大。β海洋性贫血广泛存在于全世界各地和多种民族,以地中海区域、中东、东南亚等地区多见。α海洋性贫血分布不如前者广泛,最多见为东南亚。东南亚部分地区,人群中有40%以上携带1种或1种以上海洋性贫血基因。近年报道在中东、地中海、非洲某些地区与美国黑人中本病亦不少见。国内海洋性贫血最多见于广东、广西、四川等地,其次是长江以南各省市。
海洋性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子:
①α海洋性贫血基因与血红蛋白ConstantSpring基因双重杂合子,临床表现与HbH相似;
②血红蛋白Lepore是α与β基因融合的产物,杂合子HbLepore与杂合子β海洋性贫血临床表现相似,而上述二种疾病的双重杂合子,或β海洋性贫血与HbE、HbS等异常血红蛋白基因杂合,由于均为β基因突变,临床表现与重型β海洋性贫血相似或稍轻。
遗传性胎儿血红蛋白持续增多症患者生后不能将γ链的合成转变为β链的合成,而致红细胞内高浓度HbF持续存在,病因与β和δ基因的异常或缺失有关,如常见非洲型有β-珠蛋白基因的广泛DNA缺失。
综上所述,对于上面就是引起血液疾病出现的一些原因,我们大家要重视这个疾病出现以后带来的严重性,同时在发现问题以后更是要采取较好的办法来进行治疗。
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