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地中海贫血阳性到底是什么意思 地中海贫血阳性的治疗手段

一、地中海贫血阳性到底是什么意思

地中海贫血阳性到底是什么意思 地中海贫血阳性的治疗手段

地中海贫血阳性是指血液里面呈现出阳性,这个疾病一般是遗传导致的,所以很多的家长应该要及时的让孩子避免一些不必要额遗传性的疾病。在很多的时候孩子一旦患上这个疾病,不管是对孩子的成长还是学习都是不好的。

人体要是摄入过多的高营养、高脂肪的食物的话,那么是有可能导致血液粘稠,这样对于血液的循环是非常的不利的。所以在这个时候患者不要吃那些对身体太补的食物。这个对于贫血来讲也是一件非常不利的事情。严重是有可能会导致心肌梗死等情况的。要是患者每天保证8杯水的话,那么是可以及时的排出血液当中的毒素的,血液在循环的时候要是这些毒素阻碍了循环,那么就有可能会导致体内的血红蛋白变得越来越少。在很多的时候因为患者生活习惯的不好,所以在很多的时候经常会出现头晕、食欲下降等一些情况。

贫血相对于其他的疾病来讲治疗的事件是比较的久的,因为这个疾病最主要的就是要依靠患者平时的调养,要是患者实在像使用药物治疗的话,那么也是要承受住药物所带来的一些副作用,这样才不会后悔。

二、地中海贫血的检查办法

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海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia),是一组遗传性溶血性贫血。于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外称海洋性贫血。实际上本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲南太平洋地区发病较多。在中国以广东、广西、贵州、四川为多。

 1、实验室检查:

重型外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等。网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2、轻型实验室检查:

成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035-0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

3、中间型实验室检查:

外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40-0.80,HbA2含量正常或增高。

三、地中海贫血阳性的外在表现

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1、重型:又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显,形成地中海贫血特殊面容。

实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。

2、轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

3、中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

四、地中海贫血阳性的治疗手段

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1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂:常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

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