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幼年型皮肌炎

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简介幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化,约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE,硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡,出血。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

并发症:吞咽困难、 麻痹性肠梗阻、 黄疸、 肝大

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:30天

治愈率:70%

常用药品:醋酸泼尼松片、地塞米松磷酸钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

积极防治感染。

宜吃食材更多>>
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
忌吃食材更多>>
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物。
幼年型皮肌炎的护理方法 幼年型皮肌炎是怎么引起的

一、幼年型皮肌炎应怎样护理

幼年型皮肌炎是我们生活中还算比较常见的皮肤病,但是对于广大家长而言,对孩子的护理其实并不了解,殊不知良好的护理有益于疾病的康复,皮肌炎的损害主要在皮肤,家长重点要做好孩子的皮肤护理,那么,幼年型皮肌炎应怎样护理?

生活调理:急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。而恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。此外,患者需要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

饮食调理:合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝紫河车等。

二、幼年型皮肌炎是怎么引起的

1、发病原因

本病病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染,尤其是病毒感染,特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加,但与家庭遗传的关系尚未确定。

2、发病机制

广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主,内皮细胞肿胀、变性、坏死,引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者,用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变,使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者,肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。

三、幼年型皮肌炎有哪些症状

一般为隐匿性起病,1/3急性起病,发热不规则,38~40℃,常诉乏力,不适,关节痛,厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。

1、肌肉症状

患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬,肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位,病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋,肩,颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样,稍硬,轻压痛;肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹,10%患儿咽喉肌受累,导致吞咽困难;5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少,眼睑外翻,深腱反射一般存在,晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

2、皮肤症状

3/4患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变:

(1)皮疹:上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿,面部弥漫呈紫色或紫红色,颈部和上胸部“V”字区,躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑,皮疹轻重程度及持续时间不等,皮疹消退后可留有色素沉着。

(2)Gottron斑:关节伸侧对称性变化,为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑,皮肤萎缩区呈淡粉红色,早期皮肤增厚呈白色,故亦称火棉胶斑,Gottron斑常见于近端指间关节,其次掌指关节,远端指间关节;脚趾罕见;肘,膝,踝关节伸侧亦可累及。

(3)甲皱:皮肤明显发红,甲皱毛细血管扩张,毛细血管增厚,弯曲和中断。

(4)晚期:可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙

3、消化道症状

有口咽部溃疡,全腹痛,黑粪,偶有呕血,示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。

4、其他

可有黄疸,肝大和肝功能异常,淋巴结肿大,雷诺现象,脾肿大,常可累及心,肺,泌尿生殖系统和中枢神经系统。

四、幼年型皮肌炎的治疗方法

一、治疗

1、一般治疗注意避免阳光照射,出门宜带帽子和手套,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗。

2、皮质激素泼尼松2mg/(kg·d),最大量≤60mg/d,分次服用,共服用1个月,后改为1mg/(kg·d),随后逐渐减量,连用2年以上;急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法,10~30mg/(kg·d)(≤1000mg/d)静脉滴注1~3天。注意本病时有消化道吸收障碍,口服泼尼松不能吸收,宜改用静注。

3、羟氯喹剂量6mg/(kg·d),可控制皮肤病变发展。

4、免疫抑制剂可选用

(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35~0.65mg/(kg·次),每周1次,口服、静脉注射或肌注。

(2)环磷酰胺(CTX)0.5~0.75g/(m2·次),每月1次静滴。

(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1~3mg/(kg·d),口服。

(4)环孢素(cyclosporineA)2.5~7.5mg/(kg·d),口服。重症可选用2种免疫抑制剂。

5、IVIG1~2g/(kg·次),每月1次,对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。

二、预后

在应用肾上腺皮质激素前,本病的死亡率约为40%左右,肾上腺皮质激素的应用,已使预后大为改观,早期强有力的治疗可改变皮肌炎的病程,约90%的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5%患儿有严重后遗症,需用轮椅。20%~40%患儿发生钙质沉着,严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关。

多数患儿疾病活动期为2年,经过治疗可达到完全缓解,少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态,病情可持续3~5年或更长。北京儿童医院对1977~1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访,证明皮肌炎经过长期治疗,多数患者可获得缓解。其中部分病例复发,其中1例复发7次,皮质激素停药过早,减量过快均是导致复发的重要原因。本病的死亡原因为软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等。

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