幼年型皮肌炎

一、幼年型皮肌炎应怎样护理

幼年型皮肌炎是我们生活中还算比较常见的皮肤病，但是对于广大家长而言，对孩子的护理其实并不了解，殊不知良好的护理有益于疾病的康复，皮肌炎的损害主要在皮肤，家长重点要做好孩子的皮肤护理，那么，幼年型皮肌炎应怎样护理？

生活调理：急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。而恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。此外，患者需要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

饮食调理：合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

二、幼年型皮肌炎是怎么引起的

1、发病原因

本病病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维；同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。

2、发病机制

广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀、变性、坏死，引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。

三、幼年型皮肌炎有哪些症状

一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力，不适，关节痛，厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。

1、肌肉症状

患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬，肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位，病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋，肩，颈屈肌和腹肌；受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛；肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难；重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹，10％患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难；5％患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少，眼睑外翻，深腱反射一般存在，晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

2、皮肤症状

3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：

（1）皮疹：上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色，颈部和上胸部“V”字区，躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑，皮疹轻重程度及持续时间不等，皮疹消退后可留有色素沉着。

（2）Gottron斑：关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑，皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑，Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节，远端指间关节；脚趾罕见；肘，膝，踝关节伸侧亦可累及。

（3）甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚，弯曲和中断。

（4）晚期：可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。

3、消化道症状

有口咽部溃疡，全腹痛，黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞；胃肠道穿孔时膈下有游离气体；腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。

4、其他

可有黄疸，肝大和肝功能异常，淋巴结肿大，雷诺现象，脾肿大，常可累及心，肺，泌尿生殖系统和中枢神经系统。

四、幼年型皮肌炎的治疗方法

一、治疗

1、一般治疗注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。

2、皮质激素泼尼松2mg/（kg·d），最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/（kg·d），随后逐渐减量，连用2年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/（kg·d）（≤1000mg/d）静脉滴注1～3天。注意本病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。

3、羟氯喹剂量6mg/（kg·d），可控制皮肤病变发展。

4、免疫抑制剂可选用

（1）甲氨蝶呤（MTX）0.35～0.65mg/（kg·次），每周1次，口服、静脉注射或肌注。

（2）环磷酰胺（CTX）0.5～0.75g/（m2·次），每月1次静滴。

（3）硫唑嘌呤（azathioprine）1～3mg/（kg·d），口服。

（4）环孢素（cyclosporineA）2.5～7.5mg/（kg·d），口服。重症可选用2种免疫抑制剂。

5、IVIG1～2g/（kg·次），每月1次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。

二、预后

在应用肾上腺皮质激素前，本病的死亡率约为40％左右，肾上腺皮质激素的应用，已使预后大为改观，早期强有力的治疗可改变皮肌炎的病程，约90％的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5％患儿有严重后遗症，需用轮椅。20％～40％患儿发生钙质沉着，严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关。

多数患儿疾病活动期为2年，经过治疗可达到完全缓解，少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3～5年或更长。北京儿童医院对1977～1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访，证明皮肌炎经过长期治疗，多数患者可获得缓解。其中部分病例复发，其中1例复发7次，皮质激素停药过早，减量过快均是导致复发的重要原因。本病的死亡原因为软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等。