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关于幼年型皮肌炎的相关介绍常识

皮肌炎可以说是会给患者朋友们的健康带来了一定的影响和伤害的,出现了皮肌炎是非常可怕的一种皮肤科疾病了,发生了这个疾病是会给患者朋友们的健康带来了极其严重的伤害的,为此大家对于这个疾病一定要及时治疗,那么关于幼年型皮肌炎的相关介绍是什么呢?

皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。皮肌炎发病高峰儿童在5~15岁,成人在30~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展,预后良好。

当患者出现全身疲倦,发热,全身不适,厌食,体重减轻,四肢近端肌群进行性肌无力时需高度怀疑本病,进一步发现肌肉自发性疼痛和触痛,肌张力降低,甚者松弛绵软。多数患者呈上下楼梯,蹲下站起及行走困难,步履蹒跚,不能举物,梳头,持重,甚至上臂不能抬起外展,颈部肌肉受累时头下垂,咽部食道肌肉受累时吞咽困难及声音嘶哑,后期发展至肌肉萎缩,甚至部分患者伴有心肺肾等脏器损害,有的患者有多汗,感觉异常,关节痛等表现。1/4患者合并恶性肿瘤,常见有乳腺癌、肺癌等。皮肌炎皮肤特征多见于眼睑紫红斑,以及颈部肩背前胸(领口v字区)皮肤毛细血管扩张,色素沉着,皮肤脱屑。

16岁以下青少年皮肌炎称为幼年型皮肌炎,与成人皮肌炎相似,但有其特殊性,即血管炎、皮下钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌无力常同时发生。不同患者其严重性和进展情况不同,有的稍加治疗甚或未经治疗即可完全缓解;伴血管炎者可引起胃肠出血或穿孔,皮下可发生钙化,即使积极治疗仍进展迅速,预后不佳。幼年型皮肌炎与成人皮肌炎有差别:如肌萎缩、关节挛缩、胃肠道病变、皮下钙化多见,雷诺现象少见,无并发肿瘤者;肌活检以闭塞型血管炎和肌束周围萎缩等改变为主,与成年患者以间质炎性浸润不同。

体育疗法对患儿比成人更重要。急性期应采取身体全面而轻巧的被动活动,能减轻症状,防止肌肉萎缩和关节挛缩、骨骼脱钙、脊柱压缩性骨折。急性期后病情许可,鼓励患儿多走路,进行基本正常的生活。

幼年型皮肌炎的病死率约为百分之十,死亡原因有胃肠道穿孔和肺部合并症,晚期严重合并症有髂总动脉和主动脉血栓形成、鼻中隔穿孔肺纤维化,可致死亡。

有关于幼年型皮肌炎的相关介绍我们就先给朋友们介绍到这里了,希望这些内容的介绍可以给患者朋友们带来帮助,皮肌炎是比较严重的一种皮肤病了,生活当中对于这个疾病的发生一定要提高认识,积极的去做好相关的预防工作。

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