关于幼年型皮肌炎的相关介绍常识

皮肌炎可以说是会给患者朋友们的健康带来了一定的影响和伤害的，出现了皮肌炎是非常可怕的一种皮肤科疾病了，发生了这个疾病是会给患者朋友们的健康带来了极其严重的伤害的，为此大家对于这个疾病一定要及时治疗，那么关于幼年型皮肌炎的相关介绍是什么呢？

皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤（面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。皮肌炎发病高峰儿童在5～15岁，成人在30～50岁，女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展，预后良好。

当患者出现全身疲倦，发热，全身不适，厌食，体重减轻，四肢近端肌群进行性肌无力时需高度怀疑本病，进一步发现肌肉自发性疼痛和触痛，肌张力降低，甚者松弛绵软。多数患者呈上下楼梯，蹲下站起及行走困难，步履蹒跚，不能举物，梳头，持重，甚至上臂不能抬起外展，颈部肌肉受累时头下垂，咽部食道肌肉受累时吞咽困难及声音嘶哑，后期发展至肌肉萎缩，甚至部分患者伴有心肺肾等脏器损害，有的患者有多汗，感觉异常，关节痛等表现。1/4患者合并恶性肿瘤，常见有乳腺癌、肺癌等。皮肌炎皮肤特征多见于眼睑紫红斑，以及颈部肩背前胸（领口v字区）皮肤毛细血管扩张，色素沉着，皮肤脱屑。

16岁以下青少年皮肌炎称为幼年型皮肌炎，与成人皮肌炎相似，但有其特殊性,即血管炎、皮下钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌无力常同时发生。不同患者其严重性和进展情况不同，有的稍加治疗甚或未经治疗即可完全缓解;伴血管炎者可引起胃肠出血或穿孔，皮下可发生钙化，即使积极治疗仍进展迅速，预后不佳。幼年型皮肌炎与成人皮肌炎有差别：如肌萎缩、关节挛缩、胃肠道病变、皮下钙化多见，雷诺现象少见，无并发肿瘤者;肌活检以闭塞型血管炎和肌束周围萎缩等改变为主，与成年患者以间质炎性浸润不同。

体育疗法对患儿比成人更重要。急性期应采取身体全面而轻巧的被动活动，能减轻症状，防止肌肉萎缩和关节挛缩、骨骼脱钙、脊柱压缩性骨折。急性期后病情许可，鼓励患儿多走路，进行基本正常的生活。

幼年型皮肌炎的病死率约为百分之十，死亡原因有胃肠道穿孔和肺部合并症，晚期严重合并症有髂总动脉和主动脉血栓形成、鼻中隔穿孔肺纤维化，可致死亡。

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