一、幼年型皮肌炎是怎么回事
一、发病原因
本病病因和发病机制不明，目前说法其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未明晰确定。
1.自身免疫
根据自身免疫性疾病学说，本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等，并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。半数患者抗肌凝蛋白阳性，自身肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。近年来认为该病的发病机制是由细胞免疫起主要作用，认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染
有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现粘病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高，用抗生素和糖皮质激素合并治疗可获良效，也说明与感染有关。
3.家庭遗传
目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。组织相容性白细胞抗原(HLA)一DQA1"0501和肿瘤坏死因子(TNF)一d一308A与JDM发病有关，后者还与病程、钙质沉着相关，Pachman等研究37例JDM，发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族，发现85%家族成员TNF—d一308A频率增加，并与DQA1*0501有连锁不平衡性。West等研究30例JDM，发现HL一DMA*0103和HLA—DMB*0102阳性率分别为43%和20%，显著高于对照组(8%和3%)。另外，编码IL一1Ra的IL一1RNA1等位基因上可变数量串联重复(V*)与疾病的活动性相关。
4.环境因素
有研究资料表明，JDM的发生与季节、地理位置有关。另外，疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
二、发病机制
广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀、变性、坏死，引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。
二、幼年型皮肌炎的症状
1.前驱症状
疾病开始时，可有上呼吸道感染症状，如发热、咽喉痛、关节疼痛、疲倦无力及食欲不振等。持续时间不长，有的一开始就出现皮肤或肌肉症状。
2.肌肉症状
本病可发生于任何部位的横纹肌，一般对称分布，四肢近端和躯干部肌肉较易受累。
(1)患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛;肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。
(2)10%患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难
(3)5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻，甚至眼肌障碍出现复视
(4)膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。
3.皮肤症状
3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：
(1)皮疹：
上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。
(2)Gottron斑：
关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。
(3)甲皱：
皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。
(4)晚期：
可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。
4.消化道症状
有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。
5.并发恶性肿瘤
皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。
6.其他
可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。
三、幼年型皮肌炎怎样治疗
1.一般治疗
注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。
2.皮质激素
泼尼松2mg/(kg?d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg?d)，随后逐渐减量，连用2年以上;急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/(kg?d)(≤1000mg/d)静脉滴注1～3天。注意本病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。
糖皮质激素是一线治疗药物.早期足量使用是最有效的方法。甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时，在疾病发作6个月内使用Rider等总结22例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效。20～30mg/(kg.d)，连续3d，以后每周或每2周冲击1次。共冲击5次，平均随访3.2年，有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常。Huang顾性分析24例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗。平均随访5.3年，13例1个月内肌酶正常，2.5个月肌力改善。
3.羟氯喹
剂量6mg/(kg?d)，可控制皮肤病变发展。
4.免疫抑制剂
其与糖皮质激素联用可减少免疫抑制剂用量，并有利于病情的控制。一般可选用：
(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg?次)，每周1次，口服、静脉注射或肌注。
(2)环磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2?次)，每月1次静滴。
(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg?d)，口服。
(4)环孢素(cyclosporineA)2.5～7.5mg/(kg?d)，口服。重症可选用2种免疫抑制剂。
甲氨蝶呤因不良反应相对较小而被首选，主张早期应用。Fisler等112研究35例JDM患儿，31例有肌无力症状者使用甲泼尼龙冲击[30mg/(kg?d)，连续3d]或大剂量泼尼松[1-2mg/(kg?d)]，以后每周冲击1次或口服1mg/(kg?d)，肌酶正常后逐渐减量;另外4例无肌无力患儿采用羟氯喹治疗。
5.免疫球蛋白静注(IVIG)1～2g/(kg?次)
每月1次，一般可用于对皮质激素依赖的患儿糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗。IgA缺乏的患者高度敏感，而溃疡或血管炎型的JDM疗效较差。AI—Mayouf等研究18例对糖皮质激素抵抗的JDM患儿，使用免疫球蛋白冲击[0.3～0.5g/(kg?d)，连续3～5d]治疗，其中l0例与免疫抑制剂联用。3个月后12例减量至原糖皮质激素量的50%，还有6例仍呈糖皮质激素依赖性。
6.皮肤钙沉着的治疗
除早期使用足量的糖皮质激素及免疫抑制剂预防皮肤钙沉着外，近年有少数文献报道使用地尔硫革、磷酸盐、丙磺舒、华法林治疗钙沉着。Mukamel等I认为阿仑磷酸盐可有效治疗由活化巨噬细胞介导引起的JDM。当JDM在静止期，钙沉着处发生溃疡、感染或位于危险部位，可采用外科引流。
7.物理疗法
属一线治疗方法，可增强肌力、改善肌肉耐力。防止肌挛缩及肌萎缩。当疾病处于活动期时不提倡运动，在临床症状开始改善时即可开始游泳训练，其他的康复形式包括被动牵引、对
抗练习、步态校正、耐力锻炼、呼吸肌及胸肌锻炼。
8.血浆交换
可去除特异性自身抗体及参与组织损伤的非特异性炎症介质、免疫复合物和血管壁沉积的Ig、C3。有人用本法治疗35例患者，32例获症状改善。但同时要并用泼尼松和CTX或苯丁酸氮芥。
四、幼年型皮肌炎的饮食禁忌
饮食适宜：1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量食物。
宜吃食物
精瘦肉属于富含蛋白质的食物，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白每日一个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食。
水果丰富的维生素含量使其深受大家青睐，最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间。
鸡蛋富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用。
饮食禁忌：1.避免油腻食物;2.避免油炸食物;3.避免高盐食物
忌吃食物
腌制蔬菜属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意。
小麻椒属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益建议适当的少食用一些。
大肥肉属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油建议适当的少食用一些。
