血栓性血小板减少性紫癜

一、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的治疗

1.糖皮质激素单独使用者不多。一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效，应与其他方法合用才能有较高的疗效。

2.免疫抑制剂特别对PAIgG增高者，常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗，有效率占2/3。Pallavicini等（1994）提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱是一种有前途的药物，静注每周2mg，开始治疗后的第24～50天，长春新碱总量达6～14mg可完全缓解。

暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。

3.肝素TTP很少有DIC变化，故用肝素无益，且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。

4.抗血小板聚集剂可用吲哚美辛、阿司匹林（600～2400mg/d）、双嘧达莫（潘生丁）

（200～600mg/d）、右旋糖酐-40（500ml，2次/d，共14天）。有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此，抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后可作为维持治疗，疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。单用时疗效较差，常与糖皮质激素合用。

二、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断

1.弥散性血管内凝血（DIC）该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高，而其抑制物（TFPI）明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难（表1）。

2.Evans综合征自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。

3.系统性红斑狼疮（SLE）有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。

4.溶血尿毒症综合征（HUS）目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病（TMA）。HUS的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状

三、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的检查

1.血象100%的病人均有贫血表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白＜60g/L，血象中变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高（＞30%），持久性血小板减少者占92%，中位数（8.0～40.4）×109/L。白细胞升高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。

2.骨髓象红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增高，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。

3.出凝血检查出血时间正常，血块收缩不佳，束臂试验阳性，凝血酶原时间延长占20%，部分凝血活酶时间延长占8%。FDP阳性者占70%，凝血酶时间延长占48%。一般无典型DIC的实验室变化。

4.溶血指标的检查直接Coombs试验阴性，继发性者少数可呈阳性。血清胆红素升高，轻度胆红素血症占84%～100%。游离血红蛋白升高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。

5.免疫学检查10%～20%的患者狼疮细胞可阳性。抗核抗体50%阳性，少数类风湿因子阳性。补体大多正常。LDH100%升高，且与临床病理及严重程度相平行。

四、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的症状是什么呢

1.血小板减少引起出血以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。

2.微血管病性溶血性贫血主要是因血流经过病变血管时（特别是小动脉），红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天（正常25～26天）。约1/2的病例出现黄疸，间接胆红素升高，20%有肝脾大，少数情况下有雷诺现象。

3.神经精神症状其严重程度决定本病的预后。有人报告168例中有151例出现神经系统症状，占90%，其症状特点为变化不定，初期为一过性，50%可改善，可反复发作。患者可有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和（或）失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹，45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。

4.肾脏症状表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常见。40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降，这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰。