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小儿血友病

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简介血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ),Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症。血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症。血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

并发症:贫血、 休克、 黄疸、 消化道出血、 头痛

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:需要长期治疗

治愈率:本病为先天性遗传性疾病,尚无根治疗法。

常用药品:氨甲环酸片、血宁胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

发病年龄越早,预后越差,重型患儿往往因颅内出血,手术后出血而死亡,但随治疗水平的提高,残疾,夭折者均明显减少。

宜吃食材更多>>
1、宜吃高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果;  2、营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素。
忌吃食材更多>>
1、忌吃辛辣刺激性食物。  2、忌吃粗硬食物及油炸的食物。
小儿血友病患者应该做哪些检查

血友病是一种遗传性疾病,那么对于对于小儿血友病患者应该做哪些检查?专家称,小儿的体质较弱,那么他们也应该受到一些较为温和的检查和诊断方法,才能够不伤害孩子们的身体。本文中专家就详细为您介绍一下对于小儿血友病患者应该做哪些检查。

血友病是由于凝血因子VIII或IX缺乏所致的一种常见的遗传性出血性疾病,表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血,如果不及时治疗,将会导致极度疼痛、关节损害、残疾甚至死亡。确诊小儿血友病要做的检查有:

1.常规检查;2.初筛试验;3.凝血纠正试验;4.因子活性测定;5.基因诊断;6.根据临床需要选择影像学检查,如X线、B超、CT检查等,可发现关节畸形、内脏出血等。

尽早确认小儿血友病,在血友病早期进行预防性治疗,及时补充足够的凝血因子,可以使血友病患者像正常人一样地生活、学习和工作。这一点对于小血友病患者尤其重要,只要他们在骨骼生长成熟之前能够及时补充足够的VIII因子,同时接受健康教育与综合护理,那么他们多数在成年之后都能拥有健康的关节。

上文中的内容就是专家详细帮助我们介绍的对于小儿血友病患者应该做哪些检查,还请孩子们的家长都能够了解。孩子们应该受到一些较为温和的检查和诊断方法,才能够不伤害孩子们的身体,帮助他们尽早控制住病情,以免进一步恶化。

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