小儿韦格纳肉芽肿

一、小儿韦格纳肉芽肿的症状

呼吸道症状：以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。肺部受累：70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。皮肤表现：半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。神经系统表现：25%~50%患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。

二、小儿韦格纳肉芽肿的诊断

1.主要表现①肾脏损伤；②肌肉骨骼改变。2.次要表现有10项①皮肤症状；②消化道症状；③周围神经病变；④中枢神经系统改变；⑤高血压；⑥心脏受累；⑦全身症状；⑧肺部受累；⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高；⑩乙型肝炎表面抗原阳性。3.组织学改变有典型的动脉炎（伴有弹力纤维断裂的全层血管炎）或用血管造影术显示特征性动脉瘤。具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎；若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病，对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行*组织检查的同时，就应开始治疗。鉴别诊断本病须与结节病和肺结核相鉴别，在这二者c-ANCA均阴性，还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变，此外，还须与肺出血肾炎综合征，系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。

三、小儿韦格纳肉芽肿的治疗

一、药物治疗

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

糖皮质激素：泼尼松（龙）每日1~2mg/kg，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持；强地松每日1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持；

肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/（kgd），待病情得到控制，可逐渐减量维持。

如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺（CTX）：是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为每日1～2mg/kg，口服或静脉注射。

对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，每日15mg/kg，3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/（kg·d）。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

二、对症治疗1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解，降低复发率。2、血管炎损害严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。3、对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

四、小儿韦格纳肉芽肿的保健及预防

小儿韦格纳肉芽肿的保健一般护理1、加强营养，少食多餐。2、注意休息，适当运动。3、遵医嘱服药，定期复查。饮食宜吃食物1、宜食用富含营养高蛋白饮食；2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。忌吃食物1、忌食辛辣刺激性食物；2、忌食生冷食物；3、忌油腻食物。小儿韦格纳肉芽肿的预防本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治，特别是儿童的鼻炎症状不要忽视。本病发病率较低，属于非常见病，易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。

小儿韦格纳肉芽肿的并发症可并发咯血，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状，偏盲，惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。