一、小儿韦格纳肉芽肿的饮食禁忌有哪些
一、饮食适宜:1、宜食用富含营养高蛋白饮食;2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
西红柿。西红柿含有番茄红素和类胡萝卜素,适合阵发性室上性心动过速食用,能够补充营养。生吃或者煮汤食用。
低脂牛奶。牛奶中所含的蛋白质、维生素D和镁,对心脏有益。有利于阵发性室上性心动过速痊愈。每天150-200毫升。
香蕉。香蕉果肉营养价值颇高,含碳水化合物、蛋白质、脂肪,能够补充阵发性室上性心动过速营养。每天50-100克。
三、饮食禁忌:1、忌食辛辣刺激性食物;2、忌食生冷食物;3、忌油腻食物。
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
辣椒。辣椒辛辣刺激,会导致心跳加快,加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。辛辣食物少吃为好。
小麻椒。肥肉会导致胆固醇增高,加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。动物油少吃为好。
蛋黄。蛋黄含有较多胆固醇,会加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。尽量避免食用。
二、小儿韦格纳肉芽肿的症状有哪些
男女均可发生,男:女为3:2。本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。
1.呼吸道症状
以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现咳嗽、咯血等。
2.肺部受累
70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降。
3.肾脏受累
70%~80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿,常在十天内死亡,并伴有其他表现如高热,白细胞增多,血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累,引起阻塞狭窄发生无尿。
4.眼部病变
眼受累见于半数患者,眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,15%~20%眼球突出。
5.皮肤表现
半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。
6.神经系统表现
25%~50%患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出,本病引起的神经系表现可分三种:①肉芽肿侵犯脑神经,引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变,可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎,多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。
三、小儿韦格纳肉芽肿的发病机制有哪些
主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿,包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。
1.本病虽然为多脏器受累
但多数最初为上呼吸道受累,如鼻炎和鼻窦炎,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发炎症反应,逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变,小血管管壁纤维素化,全层有单核细胞,上皮样细胞和多核巨细胞浸润,病变严重时可侵犯骨质引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形,眼球突出等。
2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变
以后进展为增殖性肾小球肾炎,早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性和坏死,继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿,晚期肾功能衰竭示硬化性变化。
3.全身性灶性坏死性血管炎
主要侵犯小动脉,细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织,血管壁有多形核细胞浸润,纤维蛋白样变性,肌层及弹力纤维破坏,管腔中血栓形成,继以管壁坏死,造成出血和形成小动脉瘤。除肺、肾外、皮肤、心血管,消化、神经等系统均可受累。
本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此推测为自身免疫性疾病。由于目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmicANCA,c-ANCA),即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%~97%),与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失,复发时可再次出现。
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应,涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括:①免疫复合物介导的损伤;②抗内皮细胞抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。
四、小儿韦格纳肉芽肿的治疗方法有哪些
一、药物治疗
对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。
糖皮质激素:泼尼松(龙)每日1~2mg/kg,至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;
肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg?d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。
如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺(CTX):是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日1~2mg/kg,口服或静脉注射。
对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每日15mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg?d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。
二、对症治疗
1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解,降低复发率。
2、血管炎损害严重者,可加用阿司匹林50mg,每日1次,双嘧达莫25mg,每日3次改善微循环。
3、对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。
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