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小儿肺泡性蛋白沉积症

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简介肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现,儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:婴幼儿

患病比例:发病率约为0.005%--0.0075%

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:药物治疗 支持治疗 对症治疗

治疗周期:1-3个月或更长

治愈率:0.5%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——80000元)

温馨提示

一般预后不佳。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善。

宜吃食材更多>>
1、宜吃解毒泻火的食物;   2、宜吃止咳平喘的食物;   3、宜吃富含维生素的新鲜蔬菜。
忌吃食材更多>>
1、忌吃性味寒凉的食物;   2、忌吃辛辣刺激性食物。
小儿肺泡性蛋白沉积症 肺泡性蛋白质沉积症的症状

什么是肺泡性蛋白质沉积症,相信这是很多人都想要了解的,其实小儿肺泡性蛋白沉积症是比较罕见的疾病,得了这种疾病会给患者带来了很大的伤害,这种疾病在刚开始的时候是没什么症状的,所以比较难以发现,通常会有间歇性的发热,甚至会出现呼吸困难,所以一定要引起大家的注意,下面就为大家介绍一下小儿肺泡性蛋白沉积症的症状,下面就为大家介绍一下。

1、肺泡性蛋白质沉积症的症状发病大多是突然发病的,而且症状大多为活动后出现,在休息的时候会感到心慌气短,咳嗽,喉咙难受,所以,一定要引起大家的关注,尤其是对于小儿来说,小儿肺泡性蛋白质沉积症会给患者以及家人带来很大的伤害,要及时的护理和预防。

2、小儿肺泡蛋白沉积症的病因并不是特别的明确,可能与环境的污染、机体免疫功能的下降有关,还有一部分的遗传因素,所以如果家族里有人得过肺泡性蛋白质沉积症的话,家长们就要多加的注意了,要及时的做好预防和护理工作,只有这样才能够提前做好措施,避免疾病带来的伤害。

3、肺泡蛋白质沉积症的发病大多是由于脂质代谢障碍导致的,是由于体内或者是外力的因素引起肺泡表面活性物质的代谢异常,所以,要及时的做好防护工作,只有这样才能够有效的预防疾病的发生,远离疾病的困扰,让自己更加的健康。

上面所介绍的就是小儿肺泡性蛋白沉积症的症状了,相信大家已经了解了,另外想要告诉大家,到目前为止,针对肺泡蛋白质沉积症的治疗主要着手于肺泡内蛋白质物质,所以,我们首先要保护好我们的环境,保护好肺部的健康,才能够更加健康的生活。

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