卵巢未成熟畸胎瘤

一、卵巢未成熟畸胎瘤的发病机制是什么

1、大体肿瘤多为单侧巨大肿物，对侧卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑，但常与周围组织有粘连或在手术中撕裂切面多以实性为主，伴有囊性区；偶见以囊为主者，囊壁有实性区域。实性区质软、细腻，有出血、坏死，呈杂色多彩状，有时见骨软骨、毛发或脑组织；囊性区通常充以浆液黏液或胶冻样物。

2、镜下为来自三胚层的成熟和未成熟组织构成；外胚层主要是神经组织和皮肤，中胚层以纤维结缔组织、软骨、骨肌肉和未分化的间叶组织多见，内胚层主要为腺管样结构有时可见支气管或胃肠上皮。这些组织处于不同的成熟阶段，无器官样排列。未成熟组织主要是指神经上皮组织，可形成菊形团或神经管结构（图1），也可弥漫成片。

根据肿瘤中这种神经上皮的含量，有学者提出未成熟畸胎瘤的分级方法这种分级对治疗和预后的判断均有重要意义。

0级：全部为成熟组织。

Ⅰ级：有少量不成熟组织（主要是胶质和原始间充质），可见核分裂。神经上皮少每一切片中仅限于1个/40倍视野。

Ⅱ级：有较多未成熟组织但神经上皮在每一切片中不超过3个/40倍视野

Ⅲ期：有多量不成熟组织，每一切片中神经上皮的量占4个或更多/40倍视野并常与肉瘤样间质融合。

这一病理分级方法已被广泛应用。也有学者提出按每张切片中神经上皮量占10%者为Ⅰ级，占10%～33%为Ⅱ级，超过33%为Ⅲ级。为了减少分级的不一致性最近Norris等又提出将此分级合并为低度恶性和高度恶性两类即无需化疗的Ⅰ级和需术后化疗的ⅡⅢ级。这些分级方法都必须建立在充分取材的基础上，应在肉眼形态不同的区域按肿瘤最大径每厘米取材一块。若肿瘤＞20cm，则至少应取20块以上组织检查。

转移灶的形态和组织分级可与原发瘤不同。有的在腹膜表面形成许多大小不等的结节，光镜下为分化好的神经胶质，称为腹膜神经胶质瘤病。这种种植结节为良性，原发瘤切除后可自行消退。

二、卵巢未成熟畸胎瘤的手术治疗是怎样的

（1）手术范围：手术时应首先详细探查，特别是横膈、肝脏表面及腹膜后淋巴结，以进行正确的肿瘤分期。由于肿瘤绝大多数为单侧性，且患者多很年轻，故多主张作单侧附件切除，以保留生育功能。Gershenson（1986）认为既然肿瘤极少累及对侧卵巢则不必将对侧卵巢剖开探查，以免影响日后卵巢的功能，或引起粘连而影响以后的受孕。北京协和医院对保留一侧卵巢的患者均进行对侧卵巢剖开探查。因考虑未成熟畸胎瘤常合并对侧卵巢囊性畸胎瘤，所以进行探查。在收治的43例未成熟畸胎瘤中，以前或手术当时发现的对侧卵巢囊性畸胎瘤者有7例，占16.3%另有1例小纤维瘤，而且43例中10例希望生育者有8例受孕。似乎剖开探查对受孕功能的影响不大如果患者已有小孩且肿瘤为Ⅱ期或Ⅲ期，则可作双侧附件及子宫切除。大网膜为常见的转移部位，故不论肿瘤期别的早晚均作大网膜切除。腹膜后淋巴结切除是否应作常规，尚无肯定意见临床Ⅰ期患者不一定作淋巴切除术Ⅱ期及Ⅲ期患者在条件允许的情况下最好还是作淋巴结清扫术。也有临床学者认为既然经探查淋巴结并不增大现今又有有效的联合化疗方法可以防止复发，则不必要作常规性淋巴结清扫术。对于已有腹腔广泛种植转移的患者，应尽可能地作肿瘤细胞减灭术而达到肿瘤基本切净。由于肿瘤多为表面种植，很少实质浸润，手术剥除并不困难。Slayton（1985）报道28例卵巢未成熟畸胎瘤手术后采用VAC联合化疗的结果，肿瘤已切净的20例中仅1例治疗失败，而未切净的8例中有4例失败。因而近年来虽然所采用的VAC、vbp、BEP联合化疗效果很好，但手术应将肿瘤切净仍是一个治疗成功的关键，对于广泛种植的病例仍旧可以保留健侧卵巢及子宫。

（2）复发性肿瘤的手术治疗：未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主，再辅以有效的联合化疗。复发性肿瘤常常是大大小小的肿物，广泛散布在腹腔及盆腔内，位于肝脏部位或肝膈之间的大型或中等大小的肿瘤，从外观看来手术切除的难度似乎很大，但不要轻易放弃手术，经过谨慎小心的努力，肿瘤的剥除还是可行的。如果粘连重而不能切净，可留下少量肿瘤组织手术后进行化疗。亦能收到较好效果。

（3）对于未能切净的已转化为病理0级的残存肿瘤的手术治疗：对于这类肿瘤可根据不同的情况酌情处理。

①肿瘤体积大、累及重要器官而产生症状，如紧贴肝脏或横膈，出现压迫症状甚至影响呼吸及产生大量腹水；或肿瘤位于肠系膜内，影响肠蠕动功能；或肿瘤紧贴盆壁，压迫输尿管等等这些情况，须及早手术以解除症状。

②患者已在近期内经过多次大的手术创伤，虽然腹腔内尚残存有一些病理0级肿瘤，但肿瘤并不大（直径≤6cm左右），无症状可暂时紧密随诊观察，待体质好转再择期手术。

③由于个别病例为残存在腹腔内病理0级肿瘤在一定的时间间隔以后尚有恶变可能。

虽然成熟型畸胎瘤向腺癌或类癌等恶变的几率不大，但一旦恶变，其恶性程度高、预后差。所以，如果患者一般情况恢复良好后，对残存的已转化为O级的成熟畸胎瘤也争取切除为宜。

（4）二次探查手术：Vergote（1990）收集12位作者对卵巢未成熟畸胎瘤进行二次探查术共85例这85例的临床表现及检查均无肿瘤迹象。其探查结果82例均为（－），仅有38例在二探时见有成熟性神经胶质，乃作为（－）论3例二探（＋）者系第1次手术时残留有肿瘤且病理为3级。故Vergote意见，仅在第1次手术未将肿瘤切净而有残留肿瘤者，才考虑第2次探查术。对于未成熟畸胎瘤，既然临床检查并无肿瘤复发迹象则不必考虑二次探查手术。因为即使第1次手术后残存有肿瘤，由于该肿瘤有良性转化的特点在一定的时间间隔后转化为良性的成熟畸胎瘤一般生长速度不快也常常可经体格检查、B超或CT检查测出，不必进行二次探查术Schwartz（2000）也认为近年来应用联合化疗后极少残存癌故不推荐二探手术。

三、卵巢未成熟畸胎瘤主要有哪些症状表现

卵巢未成熟畸胎瘤多发生于年轻患者，最小为14个月，最大41岁。其发生率据国外报道，在恶性生殖细胞肿瘤中的发生率占第3位，即其发生率比无性细胞瘤及卵黄囊瘤少见。而中国，有学者根据多家医院资料分析，卵巢未成熟畸胎瘤与无性细胞瘤及卵黄囊瘤的发生率近似。

一、女性性欲的减退

女性阴毛和腋毛的脱落，性欲的衰退，阴道分泌物的减少，性生活的时候出现了疼痛的感觉，从而导致了性生活次数的减少或者是厌恶性生活的情绪的发生。

　二、女性血管的功能失调

阵发症潮红和潮热，即突然感到自己胸部、颈部和面部有发热，出汗、畏寒的现象，有时还会伴有心悸、胸闷、气短、眩晕等症状。

　三、月经不调

女性绝经以前月经周期开始出现紊乱，经期的延长、经血量的增多甚至是血崩，有些妇女还会有周期的延长、月经血量的减少，以后月经停止；也有少数妇女骤然的月经停止，性器官和第二性征由于雌激素的减少而逐渐萎缩。

四、卵巢未成熟畸胎瘤的预后预防有哪些

　预后：

卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高。在化疗问世以前死亡率很高，20世纪60年代文献报道存活率仅有20%～30%有效联合化疗的应用，使未成熟畸胎瘤的预后有了很大的改变并可望达到100%的存活率。北京协和医院在1967年以前的病例大多数未进行化疗所治疗的11例存活率为27%。自1968年以后，由于对复发性肿瘤采取了积极的手术治疗手术时尽可能将肿瘤切净甚至肝脏部位的大型肿瘤亦予以手术切除。肿瘤反复复发就反复手术治疗使存活率提高到97%。1984年以后，由于采用了有效的联合化疗，肿瘤很少复发，存活率也维持在97%。Gershenson（1986）报道的未成熟畸胎瘤，手术后未采用有效联合化疗者与采用联合化疗者比较，其4年存活率有显著差异，前者10%，而后者80%以上。

预防：

定期体检、早期发现早期治疗、做好随访。