大颗粒淋巴细胞白血病

一、大颗粒淋巴细胞白血病的护理

第一，患者在日常生活中要避免辐射，我们周围的生活环境电脑辐射、手机辐射、各种各样的辐射在不断的加重，白血病患者一定要特别注意。尤其是从事放射工作的人员一定要做好个人的防护，孕妇及婴儿应该远离这种场合。

第二，患者在日常生活中还要注意各种感染的预防，由于白血病患者的身体抵抗力下降，容易引发感冒、病毒感染等，因此生活中要注意预防，根据天气变化增减衣物，避免感冒。

第三，患者不要盲目用药，有些白血病患者总是认为白血病是不治之症，于是就买一些药自己服用，这种不在医生的指导下随便用药的情况，很可能会导致病情加重，所以千万不能盲目用药。

第四，生活中还要避免接触致癌物质，做好职业防护及监测工作，如在生产酚，氯苯，硝基苯，香料，药品，农药，合成纤维，合成橡胶，塑料，染料等的过程中，注意避免接触有害，有毒物质。

第五，白血病具发病也有一定的特点，对白血病高危人群一定要好定期检查工作，特别注意白血病*及早期症状，有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

第六，白血病患者在日常生活中还要坚持锻炼身体，提高体内的免疫能力，保持好的生活习惯，不要经常熬夜。

二、大颗粒淋巴细胞白血病病因

大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢*粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3-（NK细胞）和CD3（T细胞）两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。

（一）发病原因

T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关，NL-LGLL与EB病毒感染有关。

（二）发病机制

LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应，特异淋巴因子（如IL-12，IL-15等）的加入，Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常，发病可能与HTLVⅠ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因区域已克隆和测序，EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

三、大颗粒淋巴细胞白血病的症状

大颗粒淋巴细胞白血病的典型症状

持续性发热反复感染肝脾肿大肝脏肿大类风湿关节炎粒细胞减少淋巴结肿大夜间盗汗

T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者，1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗，体重下降，主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大，肺浸润少见。

NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁，初始症状主要是发热，夜间盗汗，体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大，大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化，有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。

1、临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。

2、血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。

3、骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

4、免疫表型为CD3，CD8，CD16，TCRαβ，GD4-，CD5-，CD7-，CD25-，CD56-。

四、大颗粒淋巴细胞白血病治疗方法

1、糖皮质激素治疗，可改善症状。

2、甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。

3、中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素（环孢素A）12mg/（kg·d），皮下注射；非格司亭（G-CSF）75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭（GM-CSF）75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭（GM-CSF）75μg皮下注射，1次/d。

4、伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素（环孢素A）12mg/（kg·d）1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d维持。

5、脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。

6、嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。

7、T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。

二、疗效标准

1、CR：无临床症状及脾大，血象正常，淋巴细胞<4×109/L，LGL绝对值<2×109/L。

2、PR：脾脏缩小>50%，外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%，淋巴细胞较前减少>50%。

3、稳定：症状及实验室检查无变化。

4、恶化症状加重：脾脏增大>50%，ALC增加>50%。

预后

T-LGLL治疗反应较好，中位生存期可达10年以上；NK-LGLL预后差，诊断后2个月内死亡。

大颗粒淋巴细胞白血病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。