一、大颗粒淋巴细胞白血病有什么饮食禁忌
一、白血病患者身体免疫力大不如从前,可以适当的补充一些蛋白质。白血病病人体内的蛋白质消耗和分解大量增加,摄入充足的高蛋白食物可以保证机体组织生长和修复的需要。蛋白质类食物有豆类,包括各种豆制品,瘦肉类,家禽、蛋类、鱼类、坚果等,另外还包括乳类制品,如鲜奶、奶粉、奶酪、炼乳、脱脂奶、干酪、麦乳精等。
二、白血病患者因为有出血的症状,所以要补充充足的维生素,来帮助身体恢复。白血病病人要补充足量维生素C及维生素B族的食物,以提高机体抵抗能力和防治过多的出血。蔬菜、水果类含有丰富的维生素,但一定要食用新鲜的,以保证供给人体所需要的维生素及矿物质。必要时可将维生素加入食物中食用。
三、白血病人身体出现创口会很不容易愈合,所以白血病病人禁食带骨碴、硬壳的食品,吃鱼时要注意鱼刺,以免刺伤口腔粘膜和牙龈,引起出血而发生感染。根据病人的口味,食欲的好坏以及吸收消化功能,烹调和制作出色、香、味俱全,营养丰富又易于消化的流质、半流质、软食等食物,以增进食欲,加强营养。
四、白血病人的白细胞异常增生、发热和感染、广泛性出血,消耗了大量的热能,因而要补充高热量饮食,每日不得少于1500~1800卡,糖类每日不得少于300克。
五、对发热和进食较少的的病人,应补足充分的水分和电解质(铁、钙、钠、钾、镁等),维持水和电解质的平衡。除食物中的水分外,每天至少要增加水分2000~3000ml。可给于牛奶、水果、饮料、蛋汤、果汁、菜汤、肉汤等,加入适量的维生素、糖、盐等调味品,以增进食欲。
健康饮食非常重要,为了能够让患者尽早治愈这种疾病,平时大家需要注意病情的发展情况,而且要注意生活中的调理,全面的进行自我保健,平时,大家需要注意多休息,避免造成白细胞功能受到影响,带来更多困扰患者必须要尽早治疗,才能避免造成疾病严重。
二、什么是大颗粒淋巴细胞白血病
简介
FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%~15%,包括CD3-(NK细胞)和CD3+(T细胞)两个细胞群因此,REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLLT-LGLL为CD3+克隆增殖,T细胞受体重排研究可证明其单克隆性;NK-LGLL为CD3-克隆增殖细胞遗传学检查可证明其克隆性。
流行病学
CD3+LGLL约占LGLL的85%,常见于老年患者,中位发病年龄60(4~88)岁,仅10%的患者年龄在40岁以下儿童病例罕见;无性别差异NK-LGLL发病年龄小中位年龄39岁。
病因
T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关NL-LGLL与EB病毒感染有关。
发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常发病可能与HTLVⅠ/Ⅱ样反转录病毒有关并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。
临床表现
T-LGLL约占LGLL的85%常见于青年患者1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大肝脏肿大占20%淋巴结肿大、肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快,发病年龄小中位年龄39岁。初始症状主要是发热夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。
并发症:反复感染发热;肝脾肿大;骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。
三、大颗粒淋巴细胞白血病检查诊断
实验室检查
1.外周血可有贫血,血小板减少中性粒细胞减少,绝对值常<0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。
2.骨髓象示髓系细胞成熟障碍LGL浸润,浆细胞可增高。
3.酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性,非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
4.类风湿因子60%阳性,80%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细胞抗体和抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症。细胞免疫缺陷,NK细胞减少,活性降低。
5.Coombs试验阳性,T-LGLL约占50%
其它辅助检查
1.骨髓活检常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。
2.淋巴结脾脏活检主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显著的生发中心。
3.根据临床表现、症状和体征选择X线、B超、心电图检查。
诊断
1.临床表现有反复感染,脾脏轻度肿大,无皮肤损害。
2.血象细胞计数中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巨细胞数>5×109/L其中LGL占50%~90%,持续3个月。
3.骨髓象可见红系细胞增生低下,髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.免疫表型为CD3+CD8+、CD16+TCRαβ+GD4-CD5-、CD7-、CD25-、CD56-。
鉴别诊断
慢性或周期*粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多有些患者CD3-的LGL细胞增多但缺乏:NK-LGLL的临床表现呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
四、大颗粒淋巴细胞白血病治疗
治疗方法
(1)糖皮质激素治疗,可改善症状。
(2)甲氨蝶呤10mg/周有效率可达60%
(3)中性粒细胞减少伴反复感染者可用环孢素(环孢素A)12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射,1次/d
(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A)12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升淋巴细胞下降以150mg2次/d维持。
(5)脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。
(6)嘌呤类似物晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗,治疗指征和方法见表1。
疗效标准
(1)CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定:症状及实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%
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