发病机制:
急性itp的发病机制尚未阐明可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面,使血小板成分的抗原性发生改变,并与由此产生的相应抗体结合,导致血小板破坏,血小板寿命缩短。严重者血小板寿命仅数小时急性itp患者血小板表面相关的免疫球蛋白(paig)常增高这种增高多呈一过性当血小板数开始回升时,paig迅速下降。另外病毒可直接损伤血小板使血小板破坏增加。
itp患者的组织相容性抗原的研究表明itp尤其好发于伴有dr抗原者,
hladr4(lb4)则与治疗反应密切相关。这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳而对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为,itp是某些免疫功能异常的表现在系统性红斑狼疮(sle)血小板减少相当普遍,7%~26%患者并发itp与这相反<2%的itp患者最终将发展演变为sle这些患者acl(抗心磷脂抗体)测定往往阳性
慢性itp的发病机制也尚未完全阐明。近40多年来,对itp血小板相关抗体的研究证实了本病是一组与免疫有关的疾病。
1975年dixon首次用定量方法检测了血小板表面的免疫球蛋白称为血小板相关抗体(paig)。现已证实,80%~90%的itp患者paig值明显高于正常对照及非免疫性血小板减少性紫癜患者。paig的增高值与血小板数量及血小板寿命呈负相关。paig有paiggpaigm、paiga3种类型itp患者以paigg增高为多见可达正常的10~20倍以上paig增高的原因尚不清楚可能为非特异性的现象。目前已发现有些与血清paig增高的有关疾病如肝硬化因而认为paig并不是itp的特异性相关抗体业已证实itp患者的补体3和4(c3c4,也可与血小板表面的igg结合,使血小板相关c3和c4(pac3pac4)增高。
抗血小板抗体产生的部位主要在脾脏。itp患者脾脏组织中的igg量比正常对照高5~55倍。骨髓中也可以检出血小板特异性igg其他淋巴组织也可产生少量igg最近研究证实在itp患者中nk细胞的数目正常,但其活性却存在着缺陷这种缺陷与itp患者t细胞免疫调节功能的异常一起导致了b细胞分泌抗体从而引起血小板的破坏
目前认为破坏itp血小板的主要器官在脾脏、肝脏和骨髓,其中脾脏破坏血小板的作用最为重要血小板相关抗原抗体特异性结合,使血小板阻留在脾脏加速破坏。在脾脏切除后,骨髓即成为主要破坏血小板的场所血液中抗体滴度较低时,itp血小板很少在肝内破坏。若抗体的滴度高血小板表面附有c3b碎片则血小板可在肝内破坏itp患者血小板相关抗体的fab片段与相关抗原结合后,抗体igg分子的fc片段暴露,与巨噬细胞的fc受体结合,抗体与抗原结合过程中激活了补体导致c3的裂解物c3b附着在血小板表面,附有c3b的血小板可与肝脏中巨噬细胞的c3b受体结合从而引起附有igg的血小板被吞噬和破坏,严重者可在短时间内发生血小板显著减少
由于慢性itp多见于女性,而且在青春期后绝经期易发病,妊娠期有时复发提示雌激素在本病发生中可能起一定作用对小鼠的研究发现雌激素可明显刺激单核巨噬细胞系统的吞噬能力。
二、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的症状
妊娠合并紫癜的起病急可有发热畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见颅内出血少见但有生命危险。脾脏常不肿大血小板显著减少病程多为自限性】。平均病程4~6周,少数可迁延半年或数年以上转为慢性急性型占成人ITP不到10%
妊娠合并紫癜的临床表现:
1.感染或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多。起病急可有发热畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见颅内出血少见但有生命危险。脾脏常不肿大血小板显著减少病程多为自限性80%以上病人可自行缓解。平均病程4~6周,少数可迁延半年或数年以上转为慢性急性型占成人ITP不到10%
2.慢性型常见于年轻女性,女性为男性的3~4倍起病缓慢或隐袭症状较轻。出血常反复发作每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关血小板数>50×109/L常为损伤后出血,血小板数(10~50)×109/L可有不同程度的自发性出血,血小板数<10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血,女性月经过多有时是唯一症状也有颅内出血引起死亡者本型自发性缓解少病人除出血症状外全身情况良好少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大要除外继发性血小板减少的可能性。
三、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜要注意什么呢
1.孕妇禁止使用损害血小板的药物和检查,如不要服用磺胺类药物、阿司匹林和进行X线检查。这是血小板减少性紫癜的注意点之一。
2.孕妇要避免外伤和感染,这二者会增加血小板的消耗。
3.向医生陈述病史,在产前2周口服泼尼松,以提高血小板数量,阻断胎儿体内出血倾向,减少分娩时的出血量。这也是血小板减少性紫癜的注意点。
4.孕妇分娩后要在医院住一段时间,让医生对母婴双方的病情进行观察和治疗。
5.避免母乳喂养婴儿,以免母体的抗血小板抗体和药物经乳汁进入婴儿体内,而伤害婴儿。这也是血小板减少性紫癜的注意点。
妊娠合并紫癜是很严重的孕妇疾病,孕妇在怀孕宝宝的时候呢要及时的进行孕检,很多问题都会在孕妇孕育宝宝的时候出现的,那么对于妊娠合并紫癜这样的疾病要特别的注意了,千万不要出现很多的外伤感染问题。出现更严重的疾病。
四、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的饮食禁忌
血小板减少性紫癜是以出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。现代研究证实特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征,或称自体免疫性血小板减少性紫癜。
意见建议:气虚型的血小板减少性紫癜是由于脾气亏虚、摄血无权,阴血不能内守,溢出脉络所致忌食或少食河蟹、牡蛎、蚌、生菱角、冬瓜、葫芦、苦瓜、茭白、香蕉等性。实热型的血小板减少性紫癜是由于毒热郁于营血,蕴蒸不泄,热迫血溢所致,忌食或少食羊肉、狗肉、牛肉、鸡肉、驴肉、雀肉、水龟肉、胖头鱼、黄花鱼、荔枝、杨梅、核桃仁、杏、辣椒、花椒、胡椒、蒿子杆、大蒜、芥菜、榨菜、丁香、茴香菜等性温、辛热之品,以避免发生紫斑连片,使毒热更盛。虚热型的血小板减少性紫癜是由于邪热郁久,耗损阴液、阴虚内热,迫血妄行所致。忌服或慎用温散、燥热、助阳之品,以避免发生出血量多,及心烦急躁、不得安宁等虚热迫扰之证。
在对血小板减少性紫癜饮食注意事项认识后,治疗血小板减少性紫癜的时候,患者在饮食上都是要住以上方面,不过对这类疾病治疗过程中,患者也要注意情绪调整,情绪不好,对疾病治疗也是会产生很大影响的。
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