一、慢淋保守治疗的条件是什么
淋巴白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。
淋巴白血病(ALL)分型
根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴?倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。*
BCSH(2008)治疗指征:
进行性造血衰竭:表现为贫血和/或者血小板减少或加重;
巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10cm)或进行性或有症状的淋巴结肿大;
巨脾(如左肋缘下>6cm)或进行性或有症状的脾脏肿大;
淋巴细胞进行性增多,如2个月内增加>50%,或淋巴细胞倍增时间<6个月
自身免疫性血细胞减少,对皮质激素或其它标准治疗反应不佳;至少存在下列一种疾病相关症状:
6个月内体重下降≥10%;严重疲乏(如ECOG体能状态≥2,不能工作或不能进行常规活动);无其它感染依,发热>38℃,≥2周;无感染依据,夜间盗汗>1个月
二、慢淋的主要症状说明
早期症状:发热,出血,进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状
晚期症状:为恶心,头痛,心率减慢,视力模糊及脑神经麻痹等症状,此外尚可呈现癫痫,共济失调,昏迷,脑膜刺激征,偏瘫及全瘫等。
肝、脾肿大、腹水、黄疸。病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因查体或检查检查其他疾病时发现。
1.症状:
早期可有倦怠乏力,逐渐出现腹部不适,食欲不振,消瘦,低热,盗汗。晚期患者可出现头晕,心悸,气短,皮肤紫癜、瘙痒,骨骼痛,常易感染。约8%~10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
2.体征:
80%患者有淋巴结肿大,并以次引起患者注意,以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,质地中等,可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50%~70%的患者有轻至中度脾大,轻度肝大,多在脾肿大后发生。但胸骨压痛少见。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞CLL可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。
三、慢淋的检查和鉴别
淋巴细胞白血病检查:
血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50?109/L,少数可超过100?109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。
淋巴细胞白血病鉴别:
因为大多数病例的诱因尚不清楚,大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。
四、慢淋的起源学说
慢性淋巴细胞白血病(ChronicLymphocyticLeukemia)是淋巴细胞克隆性恶性增生性疾病。病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官,最终导致造血功能衰竭。临床上以低热,贫血,肝、脾淋巴结肿大为主要症状。骨髓增生明显活跃至极度活跃,其中以淋巴细胞系统增生为主,成熟的小淋巴细胞约占50%~90%。原始及幼稚细胞<5%~10%,粒、红、巨三系相对减少。血象、白细胞总数增高,一般在30×10^9L~200×10^9/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞。
目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常,其中以12~14号染色体异常多见,以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其11号染色体上的原瘤基因bCL-1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性,T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见,我国及亚洲地区很少见,多见于中老年人,男性多于女性。
慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病,临床上以乏力,消瘦,发热,肝、脾、淋巴结肿大,骨痛为主要症状。骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,其中以中性中幼、晚幼及杆核粒细胞明显增多,嗜酸及嗜碱性粒细胞易见,末梢血象白细胞明显增高为主要特点的疾病。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了,是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明:电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定,有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
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