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肠病性肢端皮炎的临床表现 肠病性肢端皮炎的预防

一、肠病性肢端皮炎的临床表现

肠病性肢端皮炎的临床表现 肠病性肢端皮炎的预防

平均发病年龄为出生后9个月,以断奶前后发病者居多,但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿,临床表现主要有以下三方面:

1.皮肤损害

多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱,尼氏征阴性,可因继发感染变为脓疱,形成糜烂面后干燥、结痂,形成鳞屑,可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑,酷似银屑病皮损,周围有红晕(图26—3)。愈后无瘢痕和萎缩。

2.腹泻发生率90%。表现为水样便或泡沫样便,恶臭,每天约3~8次,还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。

3.毛发和甲损害可见头发、眉毛和睫毛脱落,表现为弥漫l生或片状脱发,严重者可呈全秃,与皮损同时或稍后出现;甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落,亦可发生甲沟炎。

 一、症状

起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)。在所有病例均可见脱发现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧。头发弥漫性稀少,细软无光泽。眉毛、睫毛也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主,排出酸臭的水样便,但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形、萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。

病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

二、诊断

根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。

二、肠病性肢端皮炎的并发症

肠病性肢端皮炎的临床表现 肠病性肢端皮炎的预防

 肠病性肢端皮炎并发症:

指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。

继发性乳糖不耐受:又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良,是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的遗传性疾病。由于患者的肠道中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖消化、吸收,为人体所用。乳糖会在肠道中有细菌分解变成乳酸,从而破坏肠道的碱性环境,而使肠道分泌处大量的碱性消化液来中和乳酸。所以容易发生轻度腹泻。

营养不良:营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。常有两种典型症状。消瘦型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮肤推动弹性,头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起,周身水肿,眼睑和身体低垂部水肿,皮肤干燥萎缩,角化脱屑,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落,指甲脆弱有横沟,无食欲,肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。

三、肠病性肢端皮炎的检查及药物治疗

肠病性肢端皮炎的临床表现 肠病性肢端皮炎的预防

一、检查

血浆锌值降低。

组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。

二、鉴别

本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外,无其他表现鶒,与本征鉴别不难。血浆锌值测定有重要价值。

药物治疗:

1、内服硫酸锌,3次/d,成人0.2g,儿童酌减。

2、内服硫酸锌有助于食欲和精神的改善,腹泻得到有效的控制;

3、葡萄糖酸锌也可以服用,无副作用;

4、对于局部的治疗可以按照急性皮炎对症处理;

预后:

病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

四、肠病性肢端皮炎的预防

肠病性肢端皮炎的临床表现 肠病性肢端皮炎的预防

病理病因

一、发病原因

现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

二、发病机制

锌是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗,疗效显着,生命得以挽救。

一、预防

肠病性肢端皮炎预防措施:

1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍,故应早开奶。

2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。

3、补充各种含锌丰富的食物,锌主要存在于动物性食物中,植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。护理:本症为遗传性疾病,应注意阳性家族史,加强遗传学咨询,出生后主张母乳喂养,及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。

 二、护理

1、青春期的时候,肠病性肢端皮炎症状会有所缓解,这时候如果能够积极接受治疗和加强自身的护理,有助于症状的缓解;

2、妊娠期由于体内激素的变化,肠病性肢端皮炎症状会加重,要注意接受治疗,以免发生流产;

3、患者家属要注意护理好患者的精神,稍有不慎患者会出现丧失人格,严重的会不治而亡。

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