一、巨人症的病因和临床表现
病因
1.垂体性
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。
2.垂体外
异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。
巨人症临床表现
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大，基础代谢率增高，甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
二、巨人症的检测与治疗
1、GH测定
基础值升高。
2、胰岛素样生长因子1明显升高(正常值75～200ug/L)。
3、血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验
口服葡萄糖75g，服糖前及服糖后GH。正常服糖后GH1小时降至1ug/L以下，本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4、钙、磷测定
少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5、X线检查
头颅增大，颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
巨人症诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
巨人症鉴别诊断
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。
三、孩子多高算巨人症
巨人症不仅仅根据高度判定的。
1、初步判定：
1.个子高、四肢长度失衡，而且臂展远远超过身高。
2.移动速度缓慢。
3.父母身高较矮，子女却高大。
4.体内生长激素高，代谢及血糖异常。
5.脑内长有垂体腺瘤，血液内生长激素高。
6.如果不做手术，很快会早衰，身高也将回缩。
2、皮肤骨膜肥厚症
X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。
3、空泡蝶鞍
多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧偏盲。
少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)。可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下。可呈轻度性腺和甲状腺功能减退。及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常。但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
四、巨人症该怎样护理呢
1、生活护理
患者体型异常高大。一般病床难以睡下。因此需准备加长病床或床垫。并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人。应加强其生活护理。以防意外。
2、饮食护理
应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
3、病情观察
对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化。注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因。如有严重胃肠症状。神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生。及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛。恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
4、治疗护理
嘱病人按时服药。如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖。酮体。因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多。故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药。以免诱发危象。
5、功能试验检查
准确留取各种标本并送检。为避免患者多次针刺的痛苦。可使肝素化保留针管取血。试验过程中需防止针头堵塞。定时推注肝素溶液并进行检查
