巨人症

一、巨人症及肢端肥大症的饮食禁忌是什么

　一、饮食适宜：1、多吃一些蔬菜、水果，尤其是深色蔬菜；2、适当增加海产品摄入，如海带、紫菜、海产鱼类等；3多吃含钾丰富的食物；4、宜吃钙含量丰富食物；5、多吃含维生素C丰富的食物。

　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

芹菜。芹菜属于粗纤维含量丰富蔬菜，也是大众日常生活中常见的蔬菜品种，可降低血压、调节血压，此外具有降低血脂、渗水利湿的作用。芹菜连根120克，粳米250克。将芹菜洗净，切成六分长的段，粳米淘净。芹菜，粳米放入锅内，加清水适量，用武火烧沸后转用文火炖至米烂成粥，再加少许盐和味精，搅匀即成。

山楂。本品含有大量维生素C，尼克酸等，对血管有保护作用。运脾消食作用非常明显，可以降低血脂和血压。自制山楂食品或泡水喝。也可以生吃或者使用糖葫芦制品。

水果。苹果含有丰富的有机酸、果糖、果胶、纤维素及锂、溴、锌等微量元素。具有防止血管硬化、动脉硬化和冠心病的功用。每天吃一两个苹果的人，其血液中的胆固醇含量可降低10%以上。

香蕉。含钾丰富，可缓冲钠的有害影响，减少血容量而使血压降低。香蕉虽好，每天只能吃2个，多了既不吸收又有点浪费。

牛奶。奶制品可以补钙，可以有效降血压。牛奶中的钙质跟钠会做一个结合，有可能会有助于血压的控制。每天摄取400毫升的低脂乳品，能有效控制血压。是牛奶中的“钙”发挥作用。

三、饮食禁忌：1、控制热能，控制主食及脂肪摄入量，尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品；2、减少烹调用盐量，尽量少吃酱菜等盐腌类食品。3、少吃肥肉及各种动物性油脂，控制动物脑子、鱼籽等高胆固醇食物；4、忌饮酒过量。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

油炸食品。属于高热量、高脂肪含量的垃圾食品，加大身体代谢负担，堆积的脂肪可以加大罹患心脑血管疾病的风险。对高血压及高血脂不利，故应适当忌吃为妥。

小麻椒。肥肉含动物性脂肪特别高，多吃肥肉易使人体脂肪蓄积，身体肥胖，血脂升高，以致动脉硬化。长期血压偏高者忌吃肥猪肉。

腌制食盐。的含量较多，吃盐过多是引起高血压病的重要原因。食盐量多少与血压有直接关系。凡患有高血压病者，切忌多吃盐。

饮酒。白酒中的酒精成分在肝脏内影响内源性胆固醇的合成，使血浆胆固醇及甘油三酯的浓度升高，造成动脉硬化。同时可以引起心肌脂肪的沉积，使心脏扩大，引起高血压和冠心病。患有高血压者，切勿多吃烈酒。

糖果点心。食物中如果糖分含量过高就会使人体血管的粘稠度增加，从而影响血压的不断上升。所以高血压患者在平时要注意饮食限糖，尽量不吃或少吃含糖量高的甜点。建议主食要粗细搭配，不要仅限于吃米面，也要经常吃玉米、豆类、小米等。最好不吃或少吃油饼、油条、炸糕、奶油蛋糕、巧克力、奶类雪糕等。

二、巨人症及肢端肥大症的典型症状有哪些

早期症状：如眶上嵴、颧骨及下颌骨增大突出，牙缝增宽，咬合错位。胸骨突出，胸腔前后径增大，骨盆增宽，四肢长骨变粗，手脚掌骨变宽、厚大。皮肤变厚变粗，额部皱褶变深，眼睑肥厚，鼻大而宽厚，唇厚舌肥，声音低沉等。

晚期症状：常伴有高血压、心脏肥大、左心室功能不全、冠状动脉硬化等，晚期可出现心力衰竭。

相关症状：头痛尿磷头颅增大衰弱全身皮肤粗厚多饮

肢端肥大症病程较长，起病比较隐蔽，许多患者最初的表现是乏力，多汗，头痛，面容粗糙，手脚变大，皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变，通常不大会引起注意。从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6～7年。患者常常因发生了腕管综合征或视野缺损时，方才考虑到生长激素分泌过多或垂体占位病变，并获得诊断。随着影像学技术的发展，垂体肿瘤的发现率有所上升，患者常常因头痛，车祸等意外或其他与垂体肿瘤毫不相干的疾病，在作头颅影像学检查时意外发现垂体瘤，国外文献也把这样发现的垂体瘤称为“意外瘤（Incidentalomas）”。对肢端肥大症而言，早期诊断可以大大提高疗效。因此，对肢端肥大症的初发症状保持高度警惕是非常重要的。肢端肥大症可以累及各个年龄的患者，其中20～50岁是肢端肥大症的最常发生的时期。如果生长激素的过度分泌开始于儿童期，到确诊时常表现为巨大垂体瘤，而且，这些患儿一般并发促性腺激素的不足，导致青春期延迟，过度的生长激素分泌和促性腺激素低下引起的性腺功能减退最终可导致巨人症。

生长激素是具有多种生理功能的激素，生长激素分泌过量和IGF-Ⅰ升高，可对体内几乎所有的器官产生影响。但生长激素在青少年和成年人的作用又有所不同，不同年龄患者出现的临床症状也不同，在成年人，由于身体各部分骨骼（特别是长骨）的骨骺均已闭合，发生肢端肥大症时身高不再长高，而在青春期或青春期前发病的患者，骨骺尚未闭合，主要表现为身高迅速长高，常常明显高于同龄人。

三、巨人症及肢端肥大症的发病机制是什么

肢端肥大症和巨人症几乎均继发于垂体腺瘤，但其发病机制并不完全清楚。GH瘤是原发于垂体本身的改变，还是继发于下丘脑功能调节失常，即由GHRH分泌增多所致未完全定论，但多数证据支持大多数肢端肥大症和巨人症是原发于脑垂体病变。理由是腺瘤外的垂体组织无病理性增生；GH瘤患者血中GHRH是减低的；无睡眠时的GH分泌峰和GH水平不被葡萄糖负荷所抑制；对应激刺激也无GH分泌反应；垂体GH瘤呈不同程度的功能自主性，最近在40%GH瘤中发现鸟嘌呤核苷调节蛋白有遗传性点突变，这将导致GH的自主性分泌和细胞生长，成功地切除GH瘤后，GH动力学恢复正常。怀疑下丘脑性异常引起GH瘤的依据是：在正常情况下，多巴胺和其增效剂（如溴隐停、阿扑*）是刺激GH分泌，但在70%～80%的GH瘤患者，这些药物却抑制GH分泌，提示有中枢性缺陷，但尚不能确定是原发于中枢性缺陷，还是由于GH自主分泌的结果。GHRH分泌增多导致的肢端肥大症或巨人症是罕见的，异源性GH分泌过多有少数报道，可见于支气管或胸腺类癌、胰岛细胞瘤、肺燕麦细胞癌、甲状腺髓样癌、下丘脑神经节细胞瘤等，它们最可能分泌的是GHRH，有的也可能同时分泌GH。

垂体生长激素腺瘤个体差异较大。在不同的患者，肿瘤的体积、细胞的病理学特点都可能有明显的差别。有些腺瘤除分泌生长激素外，还可能同时分泌其他腺垂体激素。一般情况下，垂体腺瘤在起源上多为单克隆源性，但在极少数患者，可能会存在起源上相互独立的生长激素腺瘤。

肢端肥大症患者的病程一般较长，大多数垂体腺瘤在得到诊断时，其直径已大于10mm，约有1/3的肿瘤患者可有向上和（或）向四周的蝶鞍外扩张，约1/3为微腺瘤。30%～40%的垂体肿瘤向周围组织局部或弥漫性地浸润生长，特别是向硬脑膜和骨骼浸润。在生长激素细胞腺瘤中，约有60%为嗜酸性腺瘤，其他为嫌色细胞瘤。电镜显示腺瘤细胞可有不同数量的分泌颗粒，其数量反映细胞内激素合成与释放之间的动态平衡。这些腺瘤的分泌颗粒可以致密或稀疏，但从临床表现上难以区分这两类肿瘤。在异位生长激素释放激素肿瘤所造成的肢端肥大症病例中，常可发现垂体的生长激素细胞增生，另外也有腺瘤形成的报道。

肢端肥大症患者的垂体腺瘤以分泌生长激素为主，但也可能同时分泌其他腺垂体激素，造成两种或更多种腺垂体激素高分泌的表现。在肢端肥大症患者中，将近2/3的患者的垂体腺瘤只分泌生长激素，这些腺瘤细胞胞浆中的生长激素分泌颗粒可表现为致密或稀疏。

四、巨人症及肢端肥大症的治疗方法是什么

1.手术切除

尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。

术前准备也是至关重要的，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。术前准备应注意几点：

（1）术前患者有临床糖尿病者

应给予积极治疗，一般应给予胰岛素，并注意监测血糖。发生垂体卒中者，可导致垂体功能低下，引发Hosussaiy综合征，胰岛素用量须减少，甚至停用，否则可发生严重的顽固性低血糖，应使术前空腹血糖控制在<7.22mmol/L，24h尿糖微量或至少<5g/d。

（2）应常规检查甲状腺功能

如有甲亢者，应给予抗甲状腺药物治疗，使T3、T4基本恢复正常再行手术，避免甲亢危象的发生。

（3）应常规检查腺垂体功能

特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有不足，应及时给予补充泼尼松（强的松）。甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠。

（4）注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。

术中和术后处理：为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿，常规术前1～5天给予泼尼松（强的松）5mg或地塞米松0.75mg，每天3次口服，术前1天，给予氢化可的松100mg或地塞米松5mg静滴，术中给予氢化可的松100～300mg或地塞米松5～10mg静滴；术后氢化可的松100～200mg或地塞米松5～10mg静滴，1次/d，1～3天，然后根据术后情况2～3天逐渐递减，5～7天后可改为口服泼尼松（强的松）5mg，2～3次/d，1周后减量为1～2次/d，再维持2～4周，是否需较长期维持，应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。术后应注意尿崩症和糖尿病情况，二者均可为暂时或永久性，应根据情况做相应处理。术后应定期复查垂体和各靶腺功能，如有垂体功能减退，应及时给予治疗。GH瘤手术死亡率较低，小于1%，过去常由于术前准备或术中和术后肾上腺皮质激素治疗不恰当，导致腺垂体功能减退危象及糖尿病继发感染、酮症酸中毒而死亡，目前死于这种情况很少，可能发生在巨大GH瘤或恶性GH瘤，广泛侵犯脑组织的患者。术后可能的并发症是脑膜炎、鼻窦炎、脑脊液漏、尿崩症、腺垂体功能减退、脑神经麻痹等。

2.放射治疗

主要用于GH瘤不能或不愿手术者，或作为手术后的一种补充治疗。垂体GH瘤向鞍上扩展者一般不用此疗法。国内常用放疗方法有：深部X线及60Co放射治疗。近年已逐步开始了高压放射治疗和α粒子、质子束、快中子的回旋加速器的放射治疗，对其周围脑组织的损伤较前明显减少，其有效率也大大提高，有效率为60%～80%，50%患者在5年后GH<5μg/L，70%患者10年后<5μg/L。放射治疗的缺点是：起效较慢，腺垂体机能减退是其主要并发症，常发生在治疗后的5～10年。

　3.药物治疗

主要用于术前或术后及放疗的补充治疗及不能或不愿手术或放疗者。缺点是对于较大的GH瘤和非常高的GH水平患者难以达到理想的目标，可使GH水平降低，但不能明显缩小肿瘤，停药后易复发，而且价格较贵。目前常用药物有

（1）溴隐亭：

长效多巴胺增效剂，化学名为2-溴-α-麦角隐停，在肢端肥大症患者可抑制GH分泌。剂量：开始每天5.0～7.5mg，逐渐增量至每天20～30mg，分2～4次口服，能使50%病人血GH下降到10μg/L以下，不良反应有头痛、恶心、头晕、乏力、低血压等，一般不用停药，减量后可好转，从小量开始逐渐增量可避免。

（2）奥曲肽：

商品名是善得定（octreotide），为人工合成的8肽生长抑素类似物，可抑制GH释放达8h，同时也有抑制IGF-Ⅰ、胰升糖素、胰岛素和TSH等作用。治疗后2/3肢端肥大症患者的血GH降到正常，20%～50%的肿瘤部分减退，该药抑制GH分泌作用大于抑制胰岛素分泌作用40～50倍，但仍须注意少数患者糖耐量减低和糖尿病的变化。剂量50～250μg、皮下注射每6～8小时1次，疗程6个月。副作用：长期应用可有恶心、呕吐、厌食、腹痛、胆石症和暂时性的脂肪泻，坚持治疗，副作用可消失。国内用此药较少，其疗效和不良反应有待于进一步观察。