一、地中海贫血的早期症状
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘"童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。hba2的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的hbf通常增加,有时增加到90%;hba2的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,hba2和f的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的hbh或bart碎片时,便可诊断为hbh病。重组dna基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。
在重型β地中海贫血,骨骼的x线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。
地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,直至导致死亡,一般都不可能活到成年。
二、如何治疗地中海贫血
无贫血或者仅有轻度贫血的轻型β地中海贫血一般不需要治疗。本病目前尚无根治的办法,对于诱发溶血的因素,如感染等,应积极防治。近年主张高输血疗法,经常保持血红蛋白在100/L。为了减少白细胞或血小板组织配型不合引起的输血反应,可使用洗涤后的浓集红细胞或冰冻保存的红细胞。目前所知的地中海贫血患者的治疗措施如下:
1.基因治疗。①化学药物启动?珠蛋白基因;②人工制造tRNA基因矫正无意义突变。
2.对症治疗。①危象的处理:患者出现急性溶血危象时,需住院治疗,首先要除去增加溶血速度的诱因。切勿即行脾切除,应积极采用输血、输液、纠正电解质紊乱和酸碱平衡,临床状况常能得以改善;②输血;③铁螯合剂;④其他药物:纠正地中海贫血患者的缺铁症状。⑤脾切除:脾切除可以消除破坏红细胞的场所,延长红细胞的寿命。切脾适用于重型患者、因多次输血产生免疫性溶血而增加输血量者、脾功能亢进或因巨脾产生压迫症状者。只有切脾不作为常规治疗措施,特别是幼年患者,切脾后易遭感染,影响生长发育。
三、地中海贫血有哪些预防措施
不能够随便乱吃药
是药三分毒,相信大家都知道这一道理,同时,在患者服用了大量药物后,不论是中药西药或者是合成药,都会造成患者体内溶血情况的加剧,继而让患者出现身体不适,造成严重的贫血症状出现,因此,我们在疾病产生之时,切记不能够随意乱吃中药或者是西药。
要保持饮食的均衡
生活中患上地中海贫血疾病的患者,在治疗疾病的期间,不能够进食太多补血的食物,而患者最应该要做的,就是要均衡自己的饮食习惯和种类,我们应该要多吃一些动物的肝脏或者是蔬菜和水果,适量进食是有好处的,不过,过量的饮食则会给我们大家的身体带来地中海贫血的疾病。
要保持适量运动
在平时的生活中,如果大家都能够坚持一个适量运动的好习惯,不仅有利于保持我们身心的健康,而且也会通过运动中的自我调节,有效起到预防地中海贫血疾病的效果,另外,对于一些严重型的贫血患者来说,我们也应该要多注意适量的运动,有利于帮助我们快速的治愈好疾病。
四、地中海贫血的食疗方法
①乌龙大枣汤:取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。
②冬虫夏草鸡:用冬虫夏草,薏苡仁各30克,当归10克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。
③阿胶大枣粥:取糯米50克,阿胶10克,大枣8枚,白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥,快熟时放入阿胶及白砂糖,再煮片刻即可。
④虫草炖瘦鸭:用冬虫夏草6枚,瘦鸭1只。鸭去毛及内脏,洗净切块,放入砂锅内,加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料,放入适量清水偎炖,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟烂。
⑤加味羊骨粥:取羊骨750克,粳米50克,黄芪20克,大枣7枚。羊骨洗净砸碎,与黄芪、大枣同入砂锅,用适量清水煎煮,取汤代水与洗净粳米同煮为粥,粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀,再煮片刻即可。宜温热空腹服用,连用15日为1疗程。
⑥花生牛筋粥:用糯米100克,花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小块,与花生米、洗净糯米共入砂锅,加清水适量煮粥,至蹄筋烂熟、米开汤调;为止。宜温热空腹眼食,每日服食1次。
⑦蜂蜜桑葚膏:取鲜桑葚1000克,蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁,小火熬成稀膏,放人蜂蜜熬至稠厚,冷却贮藏备用。每日食2次,每次取10--15克以热水冲服,连服半月为1疗程。
⑧红黑木耳汤:用红枣10枚、黑木耳10克、高丽菜6克、丹参5克。以温水泡发洗净,加适量冰糖加水,隔水蒸1小时。分次服用,每日早晚2次。
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