一、小儿慢性充血性脾肿大的症状是什么
本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块（脾大）为主要表现。因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。呕血可呈突发性，并有再发倾向。出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血。一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。
1.门脉高压症（portalhypertension）
（1）肝外型门脉高压症：本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。
（2）肝内型门脉高压症：常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等。呕血、便血、及其他消化道症状出现较肝外型晚。本病好发于2～12岁之间，消化道出血的同时常伴有营养不良。多有顽固性腹水，肝功能异常伴凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可扪及结节；显著脾肿大常伴有脾功能亢进。门静脉造影是诊断本病的主要方法。个别诊断困难的病例，需经剖腹探查才确定诊断。
2.慢性充血性心力衰竭（chroniccongestiveheartfailure）多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。
二、小儿慢性充血性脾肿大的检查方法
1.X线、超声波检查脾脏脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。
2.食管胃肠钡餐检查、肾盂造影通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。
3.穿刺及*组织检查可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。
（1）肝穿刺活检：有助于脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。
（2）脾穿刺检查：脾穿刺危险性大，尤其是显著脾肿大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常采用。在外科剖腹探查或施行脾切除术后，可作病理检查，提供诊断依据。
4.胶体金肝血流量测定帮助鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾肿大。
5.放射性核素扫描脾闪烁照相应用99mTc或113In胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。
6.脾内溶血指标51Cr红细胞寿命测定，可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏，提供脾切除术指征。
7.脾门静脉造影有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位，协助充血性脾肿大的诊断。
三、小儿慢性充血性脾肿大的诊断方法
（1）慢性病毒性肝炎（chronicvirushepatitis）：脾肿大比急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无压痛。多有急性病毒性肝炎病史。
（2）慢性血吸虫病（chronicschistosomiasis）。
（3）慢性疟疾（chronicmalaria）：脾脏可极度肿大，质较硬，外周血不易查见疟原虫，肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史，骨髓检查见疟原虫有助于诊断。
（4）结节病（sarcoidosis）：病因不明，较罕见，可累及全身各系统。50%～60%累及肝脏和脾脏，故有肝脾淋巴结肿大。
（5）组织胞浆菌病（histoplasmosis）：由荚膜组织胞浆菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病，多见于6～24个月病儿。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。
（6）弓形虫病（toxoplasmosis）：系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病，呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重黄疸，皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大，同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征。后天感染早期无症状，婴儿期惊厥及发育落后，肝脾肿大。
四、小儿慢性充血性脾肿大的治疗方法
1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。
2.分流术为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统（门体静脉分流术），实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：
（1）年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。
（2）一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者。
（3）病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。
（4）有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，*的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。
3.保守疗法
（1）肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。
（2）食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素（vasopressin，pitressin）0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。
