先天性非溶血性黄疸的饮食禁忌 先天性非溶血性黄疸的诊断治疗

一、先天性非溶血性黄疸的临床反应

1.主要表现

自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性;黄疸可持续存在达到老年，但往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象，一般认为其发生率在足月儿为50%～70%，而在早产儿则可更高一些。黄疸可以是一个生理现象，也可以是多种疾病的一个症状，而未结合胆红素的过度升高可引起胆红素脑病(核黄疸)，可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。

2.新生儿生理性黄疸特点

(1)黄疸出现时间在生后2～3天出现。

(2)黄疽程度属轻度到中度黄染，呈浅杏黄色或黄红色带有光泽，进展缓慢。

(3)黄疸高峰时间在生后4～5天。

(4)血清总胆红素值一般足月儿不超过205.2μmol/L，早产儿不超过256.5μmol/L。

(5)黄疸消退时间一般在生后7～10天左右，足月儿最长不超过2周;早产儿不超过4周。

(6)伴随症状除黄疽外，无贫血或肝脾肿大等症状，婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些，程度可重一点，消退时间也可晚一些。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿的个体情况而不同。生理性黄疸一般不须治疗，只要提早喂养，供给足够的热量及液量，保持室内空气流通及光线充足，即可使黄疸程度减轻及消退。

二、先天性非溶血性黄疸的检查诊断

1.影像检查

胆囊显影良好，胆囊造影可无异常。

2.*试验

*能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度，口服*;服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数患者黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如，所引起的黄疸则无效。

3.低热量饮食试验

2～3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加，大于100%或增加25.65μmol/L有诊断意义，恢复正常饮食后12～24小时降至基础水平，低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%;饥饿引起先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)患者血清胆红素升高，机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。

4.间接胆红素测量

给Gilbert综合征患者示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24小时后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征患者的数值比正常人增高。

5.肝脏活检

肝活检查无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着，肝穿刺取*组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低，电子显微镜检查可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加、肥大。

三、先天性非溶血性黄疸的诊断治疗

凡具下列其中之一者，应考虑为病理性黄疸：黄疸在生后24小时内出现;总胆红素一般足月儿>205.2μmol/L，早产儿>256.5μmol/L;黄疸进展迅速，总胆红素每24小时升高的速度超过86μmol/L;结合胆红素>26μmol/L;黄疸持续时间延长(足月儿超过2周;早产儿超过4周)，或生理性黄疸消退后又反复出现，或进行性加重。患儿一般情况尚可，多无明显自觉症状;部分患儿可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患儿也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为轻型和重型。轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L;重型的血清胆红素大于85.5μmol/L，常在新生儿期即出现黄疸。

由于本病可与一些具有临床后果的疾病相混淆，而导致处理错误，因而临床确诊较为重要。下列几点高度提示Gilbert综合征：

1.慢性间歇性或波动性轻度黄疸，有发作诱因，可有家族史，一般状况良好，无明显症状。

2.体格检查除轻度黄疸外，无其他异常体征，肝脾多不大。

3.一般肝功能(ALT、AST、AKP、胆汁酸)正常，仅有血浆非结合胆红素增高水平的波动性升高。

4.无溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的证据。

5.肝组织病理学检查正常。

四、先天性非溶血性黄疸的食物禁忌

1、禁忌辛辣刺激性的食物。先天性非溶血性黄疸这个疾病患上之后要及时就医治疗，治疗期间在日常饮食上主要禁忌辣叔、榨菜、大蒜、肉桂、丁香、茴香、葱、韭、生姜等辛辣食物，这些食物均是不利于患者身体健康的。

2、禁忌黏糯滋腻之物。黏糯滋腻之物也是先天性非溶血性黄疸这个疾病患者，在日常饮食上禁忌黏糯滋腻之物，包括糯米、大枣、荔枝等均是患者在日常饮食上禁忌不能吃的食物。

3、禁忌胀气的食物。马铃薯、豆瓣等胀气的食物均是患者在日常饮食上应该禁忌不能吃的食物，这些食物吃了之后不利于先天性非溶血性黄疸患者身体的康复和痊愈，患者应该合理饮食，避免吃胀气的食物。

4、禁忌油腻食物。动物油、肥肉、狗肉、海鱼、虾子等食物，以及黄芪、紫河车、黄精等补益之品均是不利于先天性非溶血性黄疸患者身体康复和痊愈的，患者在日常饮食上应该禁忌不能吃这些食物。

5、禁忌生冷性凉食物。螃蟹、螺蛳、蚌肉、柿于、香蕉、莼菜、生地瓜、生菜瓜、苦瓜等生冷性凉食物，也是先天性非溶血性黄疸患者应该禁忌不能吃的食物。