一、风湿性多肌痛的疾病原因
一、发病原因
PMR的病因和发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。
二、发病机制
PMR的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。
PMR病理学研究较少,单纯PMR并无特殊病理学特点。部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现,提示它为潜在的GCA。近年来,虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状,且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在,但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化,如Ⅱ型肌萎缩。PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。
中医认为,本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征。与风寒湿均有关,但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足,脾虚、肺虚、肾虚有关。
二、风湿性多肌痛的临床表现
1.全身症状
半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高峰热。
2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
3.关节症状
PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀,发生率(50%)显著高于类风湿关节炎。
4.PMR和GCA的关系
大量证据表明PMR和GCA相关,且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性的PMR颞动脉活检阳性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表现。
三、风湿性多肌痛的检测
1.血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)
PMR最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血沉通常>50mm/h,甚至超过100mm/h。CRP在PMR发病几小时内升高,血沉正常的患者CRP也会升高,有效治疗后CRP一般在1周内降至正常而ESR下降缓慢,需1~2个月或更长时间,ESR和CRP升高常预示病情反复。如果PMR的其他临床特点较典型,即使ESR正常也不能除外诊断。约50%的PMR患者可以出现正细胞、正色素的贫血以及血小板减低此与炎症的程度相关。类风湿因子抗核抗体以及其他的自身抗体较正常同龄人滴度要高。补体水平正常,无冷球蛋白以及单克隆球蛋白升高。肌酶(肌酸激酶、醛缩酶)正常。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应PMR病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,则提示病情活动或反复,因此血清淀粉样蛋白A测定对指导临床糖皮质激素的用药有一定的价值。
2.影像学检查
X线检查、放射性核素扫描、MRI以及超声检查对于确定PMR的关节受累有一定的价值。
3.颞动脉活检
如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征,或者对每天15mg的泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检。
4.其他
肌电图检查多无异常发现,对PMR无诊断意义。PMR的肌肉活检标本组织学无特征性改变,肌肉废用时可见非特异的Ⅱ型肌纤维萎缩。滑液以及滑膜检查可见滑液的白细胞计数位于1×109~8×109/L,以单核细胞为主滑膜活检可见轻度的滑膜细胞增生,伴有轻微的淋巴细胞浸润。上述检查意义不大,临床很少进行。
四、风湿性多肌痛的护理及治疗
护理
1.避免可能引起疾病的不良因素,如日光照射,吸烟,病菌和微生物感染。
2.加强体育锻炼,增强体质,进行关节和肌肉运动,防止肌萎缩。
3.饮食,急性期:清热利湿吃木瓜
发病急,关节肿热的患者。这类患者体内往往多湿热邪气,食疗要针对清热利湿做文章,不要认为患者病重,需要大鱼大肉来补养,往往适得其反。木瓜、薏苡均有祛风湿、清湿热、通经络、舒筋骨,止痹痛的作用,同时这些药物都是属于食物,口感很好,易于消化。
制作方法:木瓜1个,蒸熟去皮;薏米100克、大米50克在高压锅中煮熟,闷烂成稠粥,可作为1天的食用量,根据口味既可当主食,也可加点糖作为两餐之间的加餐。
治疗
非甾体类抗炎药(NSAIDs)可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素(泼尼松10~20mg/天)可收到良好疗效,能使骨骼肌肉系统疼痛和僵硬症状获得快速(常在一天之内)和显著地改善,血沉和CRP水平逐渐恢复正常。既能缓解症状也可防止血管并发症。为试图减少糖皮质激素的用量有人合并使用甲氨蝶呤进行短期(3个月)及长期(2年)的观察未见肯定疗效。激素减量需慢,维持时间需长,复发很常见,要求必须增加剂量达到症状缓解。
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