一、骨化性肌炎的概括
简介
骨化性肌炎(myositisossificans)为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。
症状
本病常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。根据在临床上的特点可将本病分为Ⅳ期:
1、反应期:肿块增大快,钙化快,消肿快。外伤1~2个月,可达4~10cm。
2、活跃期:活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。
3、成熟期:成熟期出现壳状骨性软骨,恢复期停止生长,常在1年后坚硬的肿块变小,甚至可完全消失,具有自限性
4、恢复期。
二、骨化性肌炎的病因
病因
本病为进行性骨质结构于肌肉,结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化,趾,拇畸形的一种疾病,病因不清,一部份呈常染色体显性遗传,有学者报导产生骨化有四个因素:
外伤因素(35%)
常常是挫伤占60%~70%,可导致血肿,这种损伤可很轻微,仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。损伤组织为细胞分泌一种信号蛋白。
先天因素(25%)
存在基因表达缺陷的间叶细胞,这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。存在连续发生骨化组织的环境,其中信号基因最为关键,Urist命名该基因为BMP。
预防
本病是严重创伤的并发症可以通过努力而阻止它的发生与发展凡关节脱位,严重创伤的患者,应及时请骨科医师诊治不要盲目推拿按摩造成继发损伤关节脱位应及时复位如有较大血肿要及时穿刺抽出后加压包扎关节创伤宜早期制动用石膏托固定于功能位若有肿胀宜中西医结合使肿胀迅速消退对于脊髓损伤致截瘫患者若发现下肢有不明原因的较大血肿时应及时穿刺抽出并加压包扎这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法
三、骨化性肌炎的检查诊断
检查
1.四肢的骨和关节平片
四肢的骨和关节平片是对四肢及相关关节进行拍片,用于确认骨折后骨状况。
2.骨显像
骨显像对骨肿瘤、骨转移肿瘤诊断比X线片检查可早3~6个月,但要注意本法是高灵敏度、低特异性。
3.关节镜检查
关节镜检查(arthroscopy)是应用于关节腔内部检查的一种内镜,借助它可以直接观察滑膜、软骨、半月板与韧带,特别是通过关节镜技术采取滑膜更为诊断各种关节炎提供了病理依据。它在各种滑膜炎的诊断、治疗及科研工作中起着其他手段不能代替的作用。它不只为关节病提供直观的信息,同时可在非开放性手术条件下进行关节内病变组织的切除和修复,具有痛苦少,恢复快,减少术后并发症和手术费用等优点。
鉴别
本病在晚期与关节滑膜软骨瘤等含骨性肿瘤、进行性骨化性肌炎、截瘫后软组织钙质沉积症相似,因而后期易误诊为骨化性肿瘤。需注意鉴别:
①关节、滑膜软骨瘤等,X线平片很有价值,如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断,且钙化越多,分布越均匀,表明分化越好。
②进行性骨化性肌炎:遗传性、从小起病,其他部位如颈、肩、臀多见,新灶、旧灶交替出现,预后不佳,多死于呼吸困难。
③截瘫后软组织钙质沉积症:病史明确,常截瘫或烧伤后6个月因长期卧床、血液淤滞导致血管钙化。
四、骨化性肌炎的饮食及护理
护理
1.饮食护理
饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。
2.生活护理
保证睡眠:保持充足的睡眠,有利于控制高血压。病房环境应舒适,整洁,保持安静。有利于患者充足睡眠。在患者睡觉前关好门窗、拉好窗帘、减少陪住、使患者更好的休息与睡眠。
保持大便通畅:预防便秘,每日合理进食粗纤维食物、香蕉,蜂蜜水。排便时不宜过度用力,养成定时排便习惯,必要时使用缓泻剂。
治疗
1.早期(反应期)
以肘关节骨化性肌炎为例,在前臂伸屈肌、肱二头肌及肱三头肌近肘关节处采用轻柔适中的抚、摸、揉、推、弹、拨等手法以松解剥离肌腱、腱膜及肌肉的粘连。其后术者一手持患肢腕部,一手持肘关节上中部,轻微持续牵引,再持患肢腕部轻柔地做肘关节无痛下的内收、外展和前后屈伸方向的抖动及环转手法。手法治疗期间同时指导病人行无痛或稍痛下肘关节主动活动功能锻炼。
2.中期(活跃期)
可给予患肢依照早期手法按摩。然后,术者一手持患肢肘关节近端,一手持患肢前臂中部,柔和稍用力逐渐被动屈伸肘关节,常常可听到骨化性肌炎断裂声及粘连撕裂声,此时肘关节的被动活动可达到基本正常范围。如遇骨性阻挡,切忌强行被动屈伸,以免再次发生骨折,应待骨化组织逐渐成熟及局限后,行手术治疗。手法治疗后,指导病人在疼痛可耐受情况下,行肘关节以主动活动为主,被动活动为辅的功能锻炼。
3.晚期(骨化期)
行手术切除骨化组织及关节松解术。用肘外侧切口,在肱骨外髁嵴部分别向肘前及肘后剥离,显露骨化组织后将其切除并彻底松解粘连组织,闭合切口前应松止血带仔细止血,放置负压引流。术后经3周制动,进行关节主动活动以免再发生粘连。
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