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小儿血小板释放功能缺陷性疾患的概述 小儿血小板释放功能缺陷性疾患的饮食禁忌

一、小儿血小板释放功能缺陷性疾患的概述

血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血,如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常,第二波显著降低或缺如;对胶原的聚集亦降低,但在高浓度下正常。

血小板释放功能缺陷是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类,一是储存池病(storagepooldisease,SPD),二是血小板释放障碍性疾患。前者为血小板的致密颗粒、α颗粒分别或者联合缺乏;后者为血小板内容物正常,但释放障碍,包括花生四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺乏症,血栓素A2合成酶缺乏症等。最后诊断时先要排除继发性血小板释放功能障碍,然后借助检测血小板颗粒内容物、电镜等手段以确诊。

二、小儿血小板释放功能缺陷性疾患的病体特征有哪些

小儿血小板释放功能缺陷性疾患的病体特征主要表现在以下几方面:

1.δ-贮存池病。患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。一部分患者同时合并其他缺陷,最常见于Hermanky-Pudlak综合征(HPS)和Chédiak-Higashi综合征(CHS)。HPS表现为不同程度的眼和皮肤白化病,网状内皮系统溶酶体内脂质样色素沉积,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻等。CHS表现为眼和皮肤部分白化病,中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞及成纤维细胞内巨大溶酶体颗粒以及易患化脓性感染等。

2.α-贮存池病。本病出血一般较轻。主要表现为轻度皮肤、黏膜出血,如鼻出血、皮肤瘀斑等。

3.Wiskott-Aldrich综合征。临床表现为免疫缺陷、血小板减少和广泛湿疹三联征。年幼时可因颅内出血、感染而死亡。免疫缺陷累及细胞免疫及体液免疫。本病患者对多糖类抗原不能产生抗体,使机体易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;由于T细胞异常易受病毒及真菌感染。出血通常发生在1岁以内,以后随年龄增长出血症状减轻。除出血及感染等并发症外,约2%的患者可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。

4.TAR综合征。本病的临床特征是新生儿两侧桡骨缺失伴骨髓巨核细胞减少。患儿两侧桡骨均缺失而拇指多存在;也可伴有短肢畸形,如臂和腿的缺失,手足直接与躯干相连;有的患儿肱骨和尺骨也缺失;约1/3的患儿还可有先天性心脏病,其中以Fallot四联症和房间隔缺损最常见,少数患儿还可有小头、小颌及其他畸形。患儿常对牛奶过敏。

患儿一般出生时即可出现紫癜及瘀斑,有时出血严重,甚至发生颅内出血。

三、小儿血小板释放功能缺陷性疾患的治疗办法有哪些

先天性血小板功能异常性疾病至今仍缺乏特异性治疗药物及措施,但注意护理避免外伤,病儿有不同程度出血时,恰当地给予处理是必要的。

 1.护理。在诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。

 2.局部出血。不重时,多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量。

3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DD*P)。本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但对储存池的病人使用亦有效。DD*P0.2~0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理水中缓慢静注,可使60%~70%的储存池病病人改善临床出血症状,出血时间缩短或恢复正常,但对BSS及GT病人常无效。

4.严重出血。严重出血者需输注血小板浓缩制剂,反复输注易产生抗小板抗体而失效,因此有条件者宜做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。

5.骨髓移植或基因治疗。严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中,目前尚无成功的报道。

四、小儿血小板释放功能缺陷性疾患的饮食禁忌

一、小儿血小板释放功能缺陷性疾患饮食禁忌

平时应该吃一些清淡的营养食物,不要吃刺激性过大的食物。

二、小儿血小板释放功能缺陷性疾患一般护理原则

1.加强营养,少食多餐。

2.注意休息,适当运动

3.遵医嘱服药,定期复查。

三、小儿血小板释放功能缺陷性疾患引起的并发症

贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。

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