一、骨软骨瘤的定义及概述
1、定义
疾病名称:骨软骨瘤(外生骨疣,软骨肿瘤)
所属部位:全身
就诊科室:骨科肿瘤科
症状体征:发热、身痛、关节疼痛
2、概述
骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底。在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间,可因磨擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。
二、骨软骨瘤的病因及病理
1、病因
本病的发病原因尚不完全明了
(1)由于先天性胚浆缺陷;
(2)由于骨骺板的错置移位;
(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;
(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;
(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
2、病理
骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长,有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状,所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状,厚薄不一,表面光滑,其结构与正常的关节面透明软骨无异。纤维组织包膜甚薄,和软骨帽密切相连,不易剥离。包膜深层为产生透明软骨的成软骨组织,骨软骨瘤即由此生长。由成软骨组织产生软骨,由软骨通过钙化和骨化作用产生瘤体的松质骨。近1%病人的骨软骨瘤发生恶变,由包膜深层开始,继而发展为软骨肉瘤。
三、骨软骨瘤的临床表现及诊断
1、临床表现
骨软骨瘤多发生于幼年和少年,男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。
除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系,可以压迫血管,压迫或刺激神经,妨碍关节或肌腱活动,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不产生任何症状。基底偶尔可以发生骨折,但甚易愈合。
患者成年后,肿瘤即自行停止生长。倘发现继续生长时,则应注意肿瘤可能有恶变,应及时予以彻底切除。与一般骨瘤(颅骨区内者)不同,骨软骨瘤的恶变倾向较大,从骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著,决定治疗时应考虑到这一点。
2、诊断
1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。
2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。
3.恶变少见。如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为软骨肉瘤。
4.X线摄片及病理检查可确诊。
四、骨软骨瘤的治疗及饮食保健
一、治疗
一般不须治疗,若肿瘤过大,生长较快,或影响功能,应考虑作切除术,切除范围应较广,要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织,以免遗漏,引起复发。
1、治疗原则
1)肿瘤细小,发育停止后大多数肿瘤停止生长,无需特殊治疗。
2)如局部不适,肿瘤较大并压迫周围组织产生症状及发育停止后肿瘤继续增大时应及时手术切除。切除时应将包括骨软骨瘤的纤维包膜、软骨帽、瘤体连同基底部分正常骨组织一起切除。
3)肿瘤切除后应作病理检查。
2、用药原则
1)肿瘤细小,发育停止后肿瘤不再生长者,不需要用任何药物。
2)对于需要手术者,术前、后可酌情应用青酶素、庆大酶素以预防感染。时间3—5天。
3)如肿瘤发生截瘫,则按脊髓、神经损伤加用药物。
二、饮食保健
1、宜多吃含钙高的食物钙质最好和醋一起摄取:醋能把钙质离子化,易于为人体所吸收。吃鱼类、骨类食品最好用醋烹制。
2、多吃新鲜水果和蔬菜。
3、多吃含蛋白质的食物,如蛋类等。
4、忌烟酒及辛辣刺激食物。
5、忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
6、应避免冷食。
软骨瘤多发于青少年,起病缓慢,早期无明显症状,局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感
良性肿瘤一般危害不是很大,如果有压迫重要器官则要考虑紧急手术治疗,一般可以择期手术治疗,手术效果最确
阴寒入骨,多因体虚之人,三阴不足,寒邪乘机侵入,凝滞为瘤,非阳和不能开凝,故以阳和汤温经散寒、化痰补
大体标本病理检查,可见硬而有光泽的浅蓝色的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小
骨的良性肿瘤可以恶性变:如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等均可恶变为肉瘤,瘤样病变中纤维异常增殖症等亦
肿瘤在切面中显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接,并紧密附着于其下方组织
骨干截除后所遗留的缺损有的不需修补如腓骨近端和尺骨远端,大多数则需要用人造关节、异体骨或自体骨进行修
这种遗传性多发性骨软骨瘤患者年龄超过30岁后有可能增加继发骨软骨肉瘤的可能性,而继发性骨软骨肉瘤在儿
x线表现为骨性病损自干骺端突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部
骨软骨瘤的症状检查骨软骨瘤的x线表现为骨性病损自干骺端突出,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其
5%~1%,多发性为2%左右),出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指
在儿童期,软骨帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部,是一种类似正常婴儿软骨的白到亮蓝色的透明软骨,其厚度从几毫米
致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚
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