一、成骨不全饮食禁忌与食疗
忌吃食物
辣椒(红、尖、干),大葱,洋葱,小葱,葱白
成骨不全的食疗方
(1)柠檬乳鸽汤
原料:
瘦乳鸽2只,排骨200克,柠檬半个(青柠檬或黄柠檬均可),生姜5克,盐适量。
制作方法:
柠檬,洗净,切片去核。乳鸽,宰杀,去内脏及脚,洗净。排骨,切作块。将乳鸽、排骨,同放入开水中,煮5分钟,捞起,洗净。清水适量加煲内,放入乳鸽、排骨、姜,高温使沸,改用低火煲3小时,下柠檬片,再煲10分钟,下盐调味。
健康提示:
益智健脑,补肾壮骨,对佝偻病,成骨不全有功效。本膳含多种氨基酸、蛋白质、维生素D、维生素C、
钙、磷、铁等营养成分。
(2)鱼香肉丝
原料:
精肉300克,茭白1根,鸡蛋1个,葱、姜和蒜泥少量,料酒5克,豆瓣酱10克,盐3克,酱油5克,米醋15克,糖15克,味精3克,淀粉15克,色拉油20克。
制作方法:
把精肉切成7厘米长、0.2厘米粗细的丝,用料酒、盐、蛋清、淀粉上浆,茭白也同样切丝,焯水,清水过凉,沥干水分待用。另将酱油、糖、米醋、味精、水淀粉,调成兑汁的芡。锅置火上烧热放油,至6成热,肉丝倒入后划散,变色捞出,留底油,入香葱、姜、蒜、豆瓣酱,炒出红油,将茭白丝下锅略炒,肉丝回锅,同时将兑好的芡汁倒入,翻炒几下,浇上香油,起锅装盆即可。
健康提示:
补肾健脾,降脂养血,补充维生素D,对佝偻病、软化病有功效。本膳色红味醇,肥嫩不腻,营养丰富,能促进食欲,可为中、小学生开胃之食品。
二、成骨不全有什么症状表现吗
症状和体征先天性成骨不全,最严重的是死胎,或只能存活一个很短的时期,可以在母胎内或在围生期发生多发性骨折。肢体短而畸形。颅骨好似一个膜形袋。这种新生儿都因颅内出血而死亡。
婴儿型成骨不全:病情略轻些,但仍很严重。出生时就能发现有骨折。颅骨骨化较好。患儿能存活1~2年。骨极脆弱,轻伤可引起骨折。头颅大而圆,多伴有脑积水。
迟发性成骨不全:又称为青少年型。出生时可能正常,只是在儿童期容易因轻伤而发生骨折。可分重型和轻型,前者在婴儿期就有骨折,后者发生骨折较迟。最轻的只表现为蓝色巩膜,没有骨折。在这组病例中,最主要的主诉是开始行走的年龄较迟。一般很少来就医,只有在骨折后才来就诊。
患者一般有以下一些特征:
(1)体形丧失:这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合,在骨折处发生成角和重叠。脊柱有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现,易发生肌肉牵拉,也会引起骨折。严重的先天性成骨不全可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形,使肢体外形丧失。
(2)头畸形:前额宽阔,顶骨与颞骨隆起,枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡,面部呈三角形,耳朵向外向下变位,使头颅形成“军盔”状。
三、成骨不全症如何用药治疗
目前尚无有效治疗方法,主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等,但效果均不肯定。最近文献中报道采用生长激素及二磷酸盐治疗成骨不全也取得一定疗效,前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成,后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重成骨不全患者行异体骨髓移植,以期增加身长和骨密度。
对于骨折患者,可行夹板、石膏、支具等固定,固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长,以防止失用性骨质疏松。尚有人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以纠正长骨畸形,术后很少发生骨不连。其中Bailey-Dubow及Rush-Sheffidd髓内钉还可随长骨生长而相应延伸。目前,对于截骨同时是否植骨仍有争论,不少学者认为对于大龄儿童以植骨为宜。
脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手。由于多椎体压缩变形,患者在幼年时即可发生脊柱畸形,而支具治疗非但不能阻止畸形的发展,还常会造成肋骨骨折。因此,手术治疗常常是万不得已的选择。但由于脊柱存在严重骨质疏松,矫形手术技术难度很大,因此原位融合往往成为手术者惟一的选择。
存在颅底凹陷的患者常表现为脑神经及脊髓损害,严重者可有脑干受压症状,多于早期死亡。手术治疗危险性极大。
四、成骨不全症如何诊断
1.迟发性幼年骨质疏松普遍性骨质疏松,椎体双凹变形或扁平椎体,以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等,与成骨不全相似;但后者尚有头大,两侧颞骨外突,扁颅底,面小呈三角形,蓝色巩膜,多发缝间骨,并有家族史等均与前者不同。
2.骨软化和佝偻病无骨脆易折,无蓝色巩膜。矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状,骺软骨盘增宽。骨软化多见于孕妇或哺乳期妇女,有骨痛,血清钙、磷均降低。
3.维生素C缺乏症病人亦有骨质疏松,但皮下、肌间、骨外膜可有出血点,可有剧痛并可出现假性瘫痪,骨折愈合后可出现钙化。
4.骨肉瘤成骨不全病人骨折部分可出现大量骨痂。多数为良性。仅少数有血沉和血ALP升高,必要时可行骨活检鉴别。
5.关节活动过度综合征关节松弛和活动过度是OI的特征之一,应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度综合征、Morquio)综合征、Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、Larsen综合征等鉴别。此外,特殊类型的OI可表现为Cole-Carpenter综合征,或青少年型骨质疏松、Ehlers-Danlos综合征、OI合并原发性甲旁亢、OI合并牙质生成不全(dentinogenesisimperfecta,DI)、OI样综合征,应注意鉴别。
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