小儿肾上腺皮质功能不全是什么在饮食上有何禁忌

一、肾上腺皮质功能不全的病因

下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变，都可能导致肾上腺皮质功能不全，如：

1先天性垂体发育不全或不发育。

2.原发肾上腺发育不全或不发育。

3.肾上腺皮质激素合成的先天缺陷。

4.家族性糖皮质激素缺乏。

5.儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变、组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等，致肾上腺皮质功能不全，即为艾迪生病。

6.肾上腺脑白质营养不良。

7.肾上腺出血，新生儿期可因难产或窒息引起出血。

8.华佛综合征。

9.突然停用皮质激素或促肾上腺皮质激素。

10.单纯性醛固酮合成不足，为常染色体隐性遗传。

11.假性低醛固酮症，为常染色体隐性遗传。

需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病，在新生儿期出现呕吐、腹泻、脱水等失盐表现时，应与幽门梗阻、重症消化不良等相鉴别。皮肤色素沉着须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别，如神经纤维瘤病。

二、肾上腺皮质功能不全的临床表现

症状、出现年龄和表现，依照病因而有不同。临床上可见类型如下：

1.急性肾上腺皮质功能不全

婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状在出生后不久可开始，有呕吐、恶心、喂养困难、体重不增、嗜睡、脱水、体温低、低血糖、循环衰竭等症状。如果诊断治疗不及时可迅速死亡。

2.慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病)

起病缓慢，早期症状为逐渐感觉疲乏无力、长期食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、消瘦、低血压等。腹痛症状类似急腹症。多喜食盐及饮水，如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象，出现发绀、皮肤发冷，脉搏微弱而快、血压下降、呼吸快而费力。皮肤色素沉着常出现于面部、手掌纹和指纹、会阴部、乳头、脐部及关节等部位。有时皮肤可见白斑，黏膜发生黑色素斑。应激情况下，病情可突然恶化，发生肾上腺危象的惊厥及昏迷。

3.肾上腺危象

急性感染时肾上腺危象发生，特别是脑膜炎球菌败血症时(亦可见于肺炎球菌、链球菌等所致之败血症)，很快出现严重休克进入昏迷，并有急性紫癜，开始为皮肤出血点，很快扩大融合成大片瘀斑，血压下降，脉搏增速，呼吸困难，皮肤发绀、发凉。血钠的降低可以被血液的浓缩所掩盖。临床上称为暴发型流脑或华佛综合征，肾上腺出血仅为病理诊断。循环衰竭的主要原因是由于毒血症引起的微循环障碍。

三、肾上腺皮质功能不全的检查

1.电解质

血钠、氯浓度减低，血钾升高，尿排钠、氯增加，排钾减少。脱水时可有血尿素氮、非蛋白氮增高。血浆肾素增高，一般低血糖不明显，延长空腹时间可有低血糖发生。

2.周围血象

嗜酸性细胞计数增加。

3.血及尿中皮质类固醇的测定

一般情况下血或尿皮质醇含量减低或正常，是重要的诊断根据。

4.促肾上腺皮质激素刺激试验

实验时皮质激素的分泌不能增高，说明病变在肾上腺，缺乏储备能力;如给促肾上腺皮质激素后皮质激素有明显增加，则病变不在肾上腺而在垂体或下丘脑。为了检验垂体的储备功能，还可用甲吡酮进行试验，如果肾上腺皮质有原发病变，则此试验不能反映垂体的储备能力。

5.血中促肾上腺皮质激素浓度

升高为原发性皮质醇缺乏，如减低为继发于垂体或下丘脑的皮质功能减低。

6.血及尿醛固酮