一、坏死性淋巴结炎的发病原理
细胞凋亡是近年本病组织学上最重要的发现之一。Takakuwa等应用DNA末端标记法在本病受累组织中发现了细胞核DNA断裂的现象,此为凋亡的早期特征。Takano等在油镜下发现了受累组织中确有凋亡细胞的典型形态学改变,如核染色质的凝聚及凋亡小体的形成等。Kikuchi病坏死区的原位免疫组化分析显示Fas及FasL存在于许多组织细胞和某些淋巴细胞中,perforin()的淋巴细胞亦多见。研究显示CD8的细胞多表达Fas及FasL,CD4+则较少表达,而本病损害区以外的组织或反应性淋巴结增生组织中,Perforin及Fas和FasL的细胞均难以见到。免疫组化显示bcl-2在本病损害区中的表达明显降低,相反bax的表达则升高。Bcl-2能抑制细胞凋亡,而bax则有相反作用。
组织病理学改变,受累淋巴结直径1~2cm,很少大于3cm,被膜薄。光镜下,可见到多少不等,大小不一的凝固性坏死灶。坏死灶中有数量不等的组织细胞、浆细胞样单核细胞,免疫母细胞浸润,可见到组织细胞吞噬碎片现象,但缺乏中性粒细胞。坏死灶周围也有大量的组织细胞浸润。在损害区中可见到凋亡细胞的形态学特征,如细胞体积缩小,胞质及核染色质凝聚,凋亡小体等。电镜下,可以从超微结构方面获得本病所累及的组织中确有凋亡存在的证据。研究发现,凋亡小体的形成主要在坏死灶周围的区域,同时还可以见到部分组织细胞有吞噬凋亡小体及细胞的现象。
免疫组化染色显示,坏死区中的细胞主要是CD4、CD8及CD68,许多细胞中含有HLA-1颗粒,NK细胞及B细胞则少见。用一种特殊识别浆细胞样单核细胞的单克隆抗体MIP染色显示,MIP(+)的细胞与CD3及TCR无关,而多为CD4,因此,坏死区中CD4主要是MIP(+)的浆细胞样单核细胞。本病受影响区CD45RO+(+)细胞多于CD45RA(B),并呈混合性分布,说明淋巴细胞不是克隆性增生。
二、坏死性淋巴结炎的症状
坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。本病在日本报告很多,约占颈部淋巴结活检的3%~9%。患者多见于青春期,年龄在10岁~30岁常见,偶尔也有老年人。女性多见。
症状
1.多见于青年女性,以春夏发病较多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。
2.发热热型不一,可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达39~40℃,亦可呈间歇性发热,部分患者体温可正常。发热持续1~2周,个别患者可持续高热达1~2个月或更长,一般可自行消退。
3.淋巴结肿大多位于颈部,亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位,活动,质地较软,起病急者常伴疼痛或压痛,局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬,进行性增大而无压痛的特点不同。
4.皮疹部分患者可出现皮疹,表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑,往往为一过性,持续3~10天后消退。
5.肝脾肿大30%左右的病例可见轻度肝大,50%的病人亦可呈一过性脾大,发热消退后即可恢复正常。
80%以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状,耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及,少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个,相互之间不融合,可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。40%的病人有38℃以上的发热,病人可骤起高烧持续不退,或持续低烧,常伴有上呼吸道症状,似流感样。20%的病人可见药疹样皮疹,有些病人无明显症状。
三、坏死性淋巴结炎的检查与诊断
检查
血象
多数病例外周血白细胞减少,分类提示淋巴细胞增高,部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋,但白细胞总数往往明显升高,异淋比例亦较高,常>10%)。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。
骨髓象
多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变,个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。
淋巴结活
为本病确诊的依据。
淋巴结正常结构消失,副皮质附近有大片坏死,其内混杂以多数碎片,坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片,亦可见到组织细胞崩解,仅见细胞碎片及完全坏死;
可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现;
有残存的淋巴小结,免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多;CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区,仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性,提示病灶为非化脓性,同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。
检查
X线、CT检查除外结核及肿瘤占位性病变。
B超
B超提示淋巴结、肝脾肿大。
诊断
目前国内尚缺乏统一的诊断标准。
三大主要
轻度痛性淋巴结肿大,以颈腋部淋巴结为主;发热,抗生素治疗无效,而对糖皮质激素敏感;一过性白细胞减少,特别有粒细胞减少。
次要表现
血沉增快,一过性肝脾肿大,皮疹,难以用其他疾患解释的多脏器损害,结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。
四、坏死性淋巴结炎的治疗及食疗方
本病可在1~2个月内自然缓解(自愈),与治疗无关,但其中5%的病人在数月以至数年后复发。因此不需要特殊的治疗,但发热、淋巴结疼痛时对症治疗是必要的。通常用抗生素无效,症状显着时应用肾上腺皮质激素可有效。
治疗药物
泼尼松(强的松)30~40mg/d;转移因子10ml,1~2次/d,口服或0.1mg,每周1~2次,皮下注射;干扰素300万U,隔天1次,皮下注射;无明显症状者可不治疗。
预后
本病为自限性疾病,一般预后较好,但也可有多脏器官受损的并发症及演变为系统性红斑狼疮,故应尽早治疗及长期随访。
食疗9方
1去皮大蒜头90克,鸭蛋2粒,加水适量同煮,鸭蛋熟后去壳再煮片刻,饮汤吃蛋,每日2-4次治初期颈淋巴结核
2鲜刀豆壳30克,鸡蛋1个,酒,水煎服,治颈淋巴结核初起
3紫菜猪肉汤--猪瘦肉100克,紫菜25克共煮汤,加适量食盐,味精调味食用。有清热、化痰,软坚作用。适用于甲状腺肿大,颈淋巴结结核,脚气病等症
4夏枯草煮猪肉--夏枯草30克与猪瘦肉50-100克,共煮汤,煮熟后加食盐调味,喝汤。有清热,散结,降压作用。适用于高血压,头痛眩晕,颈淋巴结肿,肺结核,乳房结核,痢疾,传染性肝炎等症
5荸荠、海蜇(浸泡去盐)各50-100克,煎汤分2-3次饮下,此即清代名医王士雄的“雪羹汤”,有清热化痰、消积软坚及降低血压之效,可用于治疗痰热咳嗽、淋巴结核和原发性高血压等症。
6瓦楞子蒸鸡肝--瓦楞子6-10克,于火上烧煅,研成细末与鸡肝1-2具拌匀,同蒸熟食用。有消积化痰,补肝肾,养血作用。适用于淋巴结核,肺结核,小儿疳积等症
7用生芋头3公斤,晒干研末,另用陈海蜇300克(洗去盐)及马蹄300克,两味加水煮烂去渣,配入芋头粉制成丸如绿豆大,用温开水送服,每次6克,一日三次;或用鲜芋头洗净放锅内蒸熟剥去皮,酱油调味,每日当菜吃。治瘰疬,颈淋巴结核等症。
8海藻.生牡蛎各30克,玄参15克,夏枯草10克(或海藻.夏枯草.香附.浙贝母各10克),水煎服,治淋巴结核肿。
9黄豆150-200克,海藻、海带各30克,同煮汤,用食盐或白糖调味食用。有清热、降压、散结、软坚作用,适用于高血压、单纯性甲状腺肿、慢性颈淋巴腺炎等症。注意:体弱、胃寒怕冷及大便溏稀者忌食。
急性淋巴结炎应首先控制炎症,避免扩散,选用有效足量的抗生素如青,链霉素或其他广谱抗生素,亦可根据标本
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在应用抗生素治疗时,应严密观察病人体温、脉搏变化,如仍持续高热,可增大剂量,或在医生指导下更换药物。
较重者局部红肿热痛,伴有畏寒发热、头痛等症状,通过及时的抗菌消炎治疗,红肿即能消退,但有时因炎症引起
较重者局部红肿热痛,非常伴有畏寒发热、头痛等症状,通过及时的抗菌消炎治疗,红肿即能消退,但有时因炎症
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