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棘球蚴病,棘球蚴病临床表现

一、棘球蚴病的病因及病理

 (一)病因

包虫病由棘球绦虫引起,包括细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫两类,尤以细粒棘球绦虫致病多见。细粒棘球绦虫成虫体积较小,长约1.5~6mm,由头节、幼节、孕节及成节等节片组成,头节上有4个吸盘及一个带有两排小钩的顶突,孕节内含有虫卵,每个虫卵直径约30~40μm其内包含有六钩蚴。

细粒棘球绦虫成虫广泛寄生于犬科动物中,如狗、狼、狐狸等体内,中间宿主主要是羊,当感染动物排出成虫节片后,其虫卵可在适宜的湿度和温度中长期存活,虫卵在室温的水中可存活7~16天,干燥环境中存活11~12天,-1℃~0℃存活116天,水中可活4个月.2℃能活一年。人误食污染虫卵的饮食后,虫卵在胃肠道酶的作用下孵化出六钩蚴,当六钩蚴穿过肠壁进入肠壁静脉或乳糜管并顺血流到达肝、肺、肾等器官后,便形成包囊而产生包虫病。

 (二)病理

六钩蚴到达相应的器官逐渐发育成包虫。包虫由囊壁、生发层、头节,子囊、囊液组成。囊壁及生发层合称为包虫内囊,呈白色粉皮样,甚脆易破,其外是人体产生的坚韧的纤维组织包膜称外囊,具有限制包虫发展、防止囊内容物外溢的屏障作用。故包虫可在人体内缓慢生长,使人体能够长期耐受而不出现临床症状,直至其体积增大压迫临近的器官而产生功能障碍始被发现。子囊内含有原头蚴及囊液,有的子囊内还可含有孙囊,原头蚴和孙囊的混合物称为囊砂。据报道最大的包虫含有15升囊液及2百万原头蚴。当包虫囊壁破裂,囊液外溢,可引起人体的过敏反应,严重者可引起过敏性休克而危及生命,漏入腹腔的囊砂还可形成继发性包虫囊泡,形成腹腔内多发性包虫病。

二、棘球蚴病临床表现

1.肝包虫病

囊肝包炎极度肿大时右上腹出现肿块,患者有饱胀牵涉感并可有压迫症状。囊肿大多位于右叶,且多位于表面,位于左叶者仅占1/4。囊肿位于右叶中心部时肝脏呈弥漫性肿大,向上发展压迫胸腔可引起反应性胸腔积液、肺不张等;向下向前发展则向腹腔膨出。大多数患者体检时发现肝脏极度肿大,局部有表面平滑囊肿感。少数病例叩击囊肿后可听到震颤。肝功能大多正常,白、球蛋白比例倒置。肝B型超声波、肝同位素扫描、肝CT检查均示肝脏占位性病变。由细粒棘球蚴所致的通常称为单房型包虫病;由多属棘球蚴所致的称为多房型包虫病,简称泡球蚴病。包虫增殖方式呈浸润性,酷似恶性肿瘤。肝泡球蚴尚可通过淋巴或血路转移,继发肺、脑泡型包虫病,故有恶性包虫病之称。肝质地变硬,表面不平。

2.肺包虫病

肺组织较为松弛,故包虫囊生长较快,常有干咳、咯血等症状。约有2/3患者病变位于右肺,且以下叶居多。在无并发症的病例胸部X线检查可见单个或多个圆形、卵圆形或多环形边缘清晰而光滑的肿块(有继发感染时边缘模糊)。囊肿随呼吸而变形,罕见钙化,大小不一,最大者可占一侧肺野。囊肿穿破,囊液完全排出,在X线上呈空洞型;囊肿破入胸腔时可发生严重液气胸。约半数患者的囊肿破入支气管,随着囊液咳出而自愈,偶可因囊液大量溢出而引起窒息。

 3.脑包虫病

发病率低(1%~2%),多见于儿童,以顶叶最常见,临床表现为癫痫发作与颅内压增高症状。包囊多为单个,多数位于皮层下,病变广泛者,可累及侧脑室,并可压迫、侵蚀颅骨,出现颅骨隆凸。脑血管造影、脑CT、脑核磁共振均有助于诊断。

4.骨骼包虫病

较为罕见,国外报告约占全身包虫病的1%~2%,国内报告远低于国外,仅占0.2%左右。以骨盆和脊椎发生率最高,其次可以四肢长骨、颅骨、肩胛骨、肋骨等。细粒棘球蚴侵入长骨后,感染通常从骨端开始,疏松海绵骨首先受侵。由于骨皮质坚硬、骨髓腔狭小呈管状,限制包虫的发展,故病程进展缓慢,晚期可能出现病理性骨折、骨髓炎或肢体功能障碍。X线可有助于诊断。

5.其他

心包、肾、脾、肌肉、胰腺等包虫病均比较少见,其症状似良性肿瘤。人感染包虫病后,常因少量抗原的吸收而致敏,如囊肿穿破或手术时,囊液溢出可致皮疹、发热、气急、腹痛、腹泻、昏厥、谵妄、昏迷等过敏反应,重者可死于过敏性休克。

三、棘球蚴病检查

 1.血清试验

血清免疫学试验用以检测病人血清抗体,试验方法多种,但以间接血凝试验和酶联吸附最为常用,阳性率约90%左右,亦可出现假阴性或假阳性反应。肺囊型包虫病血清免疫学试验阳性率低于肝囊型包虫病。补体结合试验阳性率为80%,约5%呈假阳性反应(本病与吸虫病和囊虫病之间有交叉免疫现象)。其它尚有乳胶凝集、免疫荧光试验,可视具体情况选用。

 2.血象

嗜酸粒细胞增多见于半数病例,一般不超过10%,偶可达70%。

3.影像诊断

包括X线检查、超声检查、CT和放射性核素扫描检查等。上述检查虽均为诊断包虫病的重要手段,但在判断结果时,应相互结合并进行全面分析才有助于诊断。如胸片有助于肺包虫病的定位。肝包虫病者在肝CT上显示大小不等的圆形或椭圆形低密度影,囊肿内或囊壁可出现钙化,低密度影边缘部分显示大小不等的车轮状圆形囊肿影,提示囊内存在着多个子囊。B型超声检查有助于手术前包虫囊肿的定位以及手术后的动态观察。

 4.皮内试验

以囊液抗原0.1ml注射前臂内侧,15~20分钟后观察反应,阳性者局部出现红色丘疹,可有伪足(即刻反应),2小时后始消退,约12~24小时可出现红肿和硬结(延迟反应)。当患者血液内有足量抗体存在时,延迟反应常不出现。有少数患者即刻反应和延迟反应均呈阳性。在穿刺、手术或感染后即刻反应仍为阳性,但延迟反应被抑制。皮内试验阳性率在80%~90%之间,但可出现假阳性。其他寄生虫病,特别是带绦虫病等,有较高的非特异性反应。

四、棘球蚴病诊断

1.流行病学资料

本病见于畜牧区,患者大多与狗、羊等有密切接触史。

 2.临床征象

上述患者如有缓起的腹部无痛性肿块(坚韧、光滑、囊样)或咳嗽、咯血等症状应怀疑为本病,并进一步做X线、超声检查、CT和放射核素等检查以明确诊断。

3.实验室检查

皮内试验的灵敏性强而特异性差。血清学检查中免疫电泳、酶联免疫吸附试验具有较高的灵敏性和特异性,但各种免疫诊断的特异性和敏感性除其本身特征外,更受到所有抗原、操作方法、阳性反应标准、皮内试验对血清反应的影响以及患者包虫囊肿所在位置、感染期限与手术后时间和个体免疫应答性等因素的影响。

本病应与肝脏非寄生虫性良性囊肿、肝脓肿、肠系膜囊肿、巨型肾积水肺脓肿、肺结核球、脑瘤、骨肿瘤等鉴别,根据各种疾病自身的特点一般不难做出诊断。

五、棘球蚴病治疗

 1.手术治疗

外科手术为治疗本病的首选方法,应争取在出现压迫症状或并发症前进行手术。术时先用细针将囊液抽出(慎防囊液外溢),然后将内囊摘除。内囊与外囊仅有轻度粘连,极易剥离,常可完整取出。肺、脑、骨等部位的包虫病亦应行摘除手术。在手术摘除包虫内囊之前,向包虫囊内注入10%福尔马林液以助杀死原头蚴,由于本品对肺部组织具有刺激性和偶有的中毒副作用,故尤其不适用于破裂性肺或肝包虫囊肿。国外有人采用西曲溴胺杀原头蚴,并认为是毒性低、效果好的理想杀原头蚴剂,用于人体包虫囊摘除术前,分2次注入囊内适量的0.1%西曲溴铵,每次历时5分钟,一组10年期间通过378例的手术时应用和手术后观察报告表明,无1例包虫复发,而未用西曲溴铵,术后包虫复发率为10%。

 2.药物治疗

苯并咪唑类化合物是近年来国内外重点研究的抗包虫药物,在动物实验的基础上试用于临床并取得了一定的疗效。按照WHO意见,阿苯达唑和甲苯咪唑均为抗包虫的首选药物,阿苯达唑问世后,在治疗包虫病方面有取代甲苯咪唑的趋势,阿苯达唑吸收较好,其血清浓度比甲苯咪唑高100倍,包虫囊液中浓度比甲苯咪唑高60倍。在治疗囊型包虫病时,分2次服,30天为1个疗程,可视病情连续数个疗程,其疗程优于甲苯咪唑,尤以肺包虫病为佳。对于泡型包虫病,国内有人建议长期应用较大剂量的阿苯达唑治疗,疗程17~66个月(平均为36个月)不等,经长期的随访,发现CT扫描示明显进步,大部分病例原病变区域全部钙化而获痊愈,有效率达91.7%。一般病人对长期治疗均能耐受,未见严重的毒副作用,但治疗过程中宜随访肝、肾功能与骨髓。孕妇忌用。

 3.手术方法

(1)内囊完整摘除法开胸分离粘连后,因囊肿多在近周边处,肺表面有时可见到覆盖的纤维蛋白层。摘除前在肺周围用纱布填满覆盖,仅露出准备作切口取囊部位,并准备好有强吸力的吸引器,便于囊腔意外破裂时及时吸出其内容物,避免污染胸腔。然后小心切开囊肿外包绕的肺纤维层,刀稍倾斜,免垂直接切入内囊。因内囊压力较高,外囊切开一小口后,即可见白色内囊壁从切口膨出,延长切口,麻醉师从气管插管用力打气,借助肺压把内囊腔推出。一般因内外囊间无粘连,可以把囊腔完整取下。内囊取出后,外囊上有细支气管口漏气,先用纱布堵上,然后缝合修补,其残腔壁较多的可切除或内翻,然后缝合,完全消灭残腔。

(2)内囊穿刺摘除术在囊肿部位周围用纱布涂擦或用双氧水冲洗以杀灭原头蚴。过去常用甲醛涂抹,有进入支气管漏口发生严重支气管痉挛的可能,现已不用。残腔中有支气管漏气要一一缝合,再从周围至底部全层(较大的可分数次)缝合,消灭残腔。

(3)肺切除用于囊肿已破裂,肺组织有严重感染,并发支气扩张、肺纤维化、脓胸、支气管胸膜瘘或肺癌不能除外的患者。手术中如有可能最好先游离出支气管钳夹,避免术间挤压肺组织时,囊腔破向支气管,引起病变播散或窒息死亡。

(4)特殊类型包虫病的处理如同时有肝及肺囊肿可以一次手术。双侧有病变的先处理病变较大或有并发症的一侧,肺囊肿有支气管胸膜瘘的,先闭式引流,待感染控制,体力恢复后再行肺切除。

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