地中海贫血是什么呢?相信不少人会把它和贫血混为一谈。由于对地中海贫血的不了解,人们因此很难确定这种疾病严重与否。下面,让专家给您解答一下“地中海贫血会遗传么”的问题。
1、地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
2、地中海贫血严重吗
地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。
而根据病情轻重的不同,又分为以下3型。
重型,又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
轻型,患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
中间型,多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
因此,地中海贫血严重与否,要视疾病的轻重等级而定。而小编建议不管等级如何,都要到医院进行及时的治疗,以免加重病情。
以西方发达国家为代表的膳食结构中,谷类食物过少,而动物性食品和食糖占较大比例,因而膳食营养上具有高热
定义和范畴:传统的地中海式饮食是居住在希腊、意大利和西班牙等国家的人们食用的,它强调季节性、本地生产
重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻
在临床上还有少数一部分的患者在自身的肋骨还有脊椎之间随着病程的进展出现胸腔肿块,亦其它的症状还有胆石
多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫
基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β
虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子
-地中海贫血,如果病症十分顽固,要适当改变治疗方向,要时常把治疗用的药放在身边,如果年龄较小,则服药
人体要是摄入过多的高营养、高脂肪的食物的话,那么是有可能导致血液粘稠,这样对于血液的循环是非常的不利
只要了解这种遗传特征,就可以对试管培育的胚胎细胞进行基因检测,选择无致病基因的胚胎植入子宫,从而避免
如果最后夫妻双方或一方被检测出患有地中海贫血,医生会告知生育宝宝可能的后果,此时需要慎重考虑,再决定
β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是
因为这种情况下的胎儿,由于基因缺陷先天发育不良,很可能会胎死腹中,也可能会在妊娠末期发生胎儿水肿,出
© Copyright 2013 大厨艺 All rights reserved 版权所有